重叠综合征1例

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作者：医院陈琳蒋妮史丽娜

致谢：西安医院党双锁教授

一、病例资料

（一）病史

一般情况：患者，女性，50岁

主诉：发现转氨酶升高3年余，口干、口苦3月

现病史：患者3医院查生化示：ALT69.0U/L，ALP.4U/L，GGT.0U/L，乙肝表面抗原阴性，当时无特殊不适，遂给予保肝治疗，后未予重视。于年1医院查生化示：ALT.0U/L，ALT.0U/L，ALP.0U/L，GGT.0U/L，自行口服保肝药物治疗后未予重视。于入院前3月患者出现口干、口苦，医院，年12月查生化示：ALT60.0U/L，ALT.0U/L，ALP.0U/L，GGT.0U/L，给予保肝等对症治疗后，未见明显好转，遂以“胆汁淤积性肝病”于年1月28日收住我科。

既往史：既往体健。

个人史：否认长期用药史，否认饮酒史，否认毒性物质接触史。

家族史：否认家族遗传病病史。

（二）体格检查

神清，精神可，皮肤、黏膜无异常，全身、浅表淋巴结未触及肿大，心、肺、腹未查及异常，神经系统未查及异常。

二、初步分析

中年女性

发现转氨酶升高3年余，口干、口苦3月

ALP1.5ULN，GGT3ULN

胆汁淤积6月

初步诊断为胆汁淤积性肝病。

三、进一步检查

血、尿、粪RT正常、凝血、血糖、胆红素、胆汁酸正常

肝炎病毒学检查阴性

EBVDNA、CMVDNA阴性

血清铁、血清铜、铜蓝蛋白阴性

甲状腺功能阴性

IgG4、抗GP、抗SP均正常

骨密度正常

胃镜：慢性浅表性胃炎

心电图、胸片、腹部超声：正常

腹部MR+MRCP：肝内胆管走形自然，未见明显扩张，胆总管及左右肝管显影良好，管壁光整，管腔未见狭窄及扩张、其内未见明显充盈缺损。MRCP未见明确异常。

病理结果

PBC旺炽性胆管炎，非坏死性淋巴细胞性胆管炎，胆管基底膜有淋巴细胞浸润

重度界面炎

AIH重度界面炎有大量浆细胞

汇管区增宽，大量炎性细胞浸润（低倍镜4?10）

四、诊断

重叠综合征

自身免疫性肝炎

肝囊肿

五、治疗过程

第一次住院过程：

年2月7日UDCAmg2/日，泼尼松35mg1/日口服；同时给予抑酸、护胃、补钙及对症治疗；年2月11日复查生化如下，改泼尼松为30mg1/日口服；.2.12出院，

出院随访记录：

此后再未复查。

第二次住院过程：

患者出院2月后，使用硫唑嘌呤第36天（.4.14）出现咽痛、吞咽困难，伴乏力、全身酸困，寒战、发热，体温38.5℃。医院血常规示（.4.15）：WBC1.2×/L，PLT16×/L，N0.6×/L，CRP94.97mg/L。.4.16再次入院。查体：T39℃，急性面容，右侧颌下区红肿，触压颌下腺腺体弥漫性肿大，张口度不足一横指。

初步诊断：

1.骨髓抑制、粒细胞缺乏，2.颌下腺感染，3.重叠综合征

再次入院后辅助检查示：

血常规示：WBC0.62×/L，RBC2.68×/L，HGB87g/L，PLT9×/L，N#未检出，CRP.62mg/L。

生化全项：TBIL42.7umol/L，ALP.2U/L，GGT.6U/L。

降钙素原：0.ng/ml。

造血四项：EPOmu/ml，铁蛋白.2ng/ml。

腹部B超：胆囊壁粗糙。

颈部B超：1.双侧颈部多发肿大淋巴结，2.右侧颌下腺炎症。

骨髓穿刺：骨髓增生极度减低，全片以淋巴细胞为主，偶见分叶核及晚幼红，未见巨核细胞，血小板单个偶见，未见骨髓小粒。

骨髓活检：粒红细胞散在少见，未见巨核细胞，网状纤维（ME-0）。

建议送检TPMT基因多态性，其拒绝。

再次入院后治疗方案

停用硫唑嘌呤，泼尼松减量至1片（5mg）

抗感染

升高白细胞、血小板（G-CSF，TPO，输血小板、血浆）

预防真菌

保肝、退黄

调节肠道菌群

其他对症：雾化、漱口

经治疗患者血细胞逐渐上升，后出院。

出院诊断：

重叠综合征

自身免疫性肝炎

原发性胆汁性胆管炎

药物性骨髓抑制

粒细胞缺乏

下颌下腺炎

上呼吸道感染

出院后治疗方案：

UDCAmg2/日口服

泼尼松10mg1/日口服

抑酸、护胃、补钙

再次出院后随访记录：

总结

?自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及任意两种疾病之间的重叠。真正的重叠综合征（OS）是指患者同时或在病程的不同阶段存在两种疾病的临床、血清学、组织学特征。

?AIH-PBCOS是OS中最常见的一种，若不及时治疗可迅速进展至肝硬化和肝功能衰竭。至今国内外对AIH-PBCOS的概念及诊断治疗均缺乏统一标准。AIH-PBCOS的治疗手段主要是结合AIH及PBC的治疗方案，熊去氧胆酸（UCDA）与免疫抑制剂联合治疗作为AIH-PBCOS的首选方案，对一线治疗方案无效或出现严重不良反应的患者可以选用替代治疗方案。

?该患者停用硫唑嘌呤，并给予刺激骨髓造血等治疗后，造血功能得以恢复，故对此次引起严重造血功能障碍多考虑为硫唑嘌呤药物不良反应。临床有必要在硫唑嘌呤服用前检测TPMP多态性；在治疗的首8周内，至少每周检查1次血常规，注意副作用。

作者简介

陈琳，女，医院感染科副主任医师，副教授，硕导，博士。全国肝胆病咨询专家，全国疑难及重症肝病攻关协作组全国委员，甘肃省医师协会感染科医师分会副会长兼秘书长，甘肃省地方病防治专家咨询委员会专家。长期在医院感染科从事传染病专业的临床、教学、科研工作，在各型病毒性肝炎，肝硬化，脂肪肝，不明原因黄疸，发热性疾病，胆汁淤积性肝病，布鲁氏菌病等方面积累了丰富的经验。参与国家及甘肃省自然科学基金等科研项目4项，发表SCI及国家级核心期刊论文10余篇。

来源：肝胆相照平台