名家视点IgG4相关硬化性胆管炎内

时间:2017-5-31 9:55:43 来源:急性梗阻性胆管炎

六、IgG4-SC的主要鉴别诊断

　　IgG4-SC需要与PSC、胆管癌、胰腺癌等多种疾病相鉴别。胆管癌是诊断IgG4-SC需首先鉴别的疾病，血清IgG4常不能完全定夺，当影像学检查也无法鉴别时，需考虑胆管活检及细胞学检查，有时甚至需要试验性糖皮质激素治疗，如治疗2～4周后，影像学无明显改善，则应重新思考IgG4-SC的诊断是否正确。PSC和IgG4-SC的患者影像学有时非常相似，因而从影像学鉴别较为困难。甚至有专家推测PSC和IgG4-SC可能是同一类疾病的不同亚型，但这一观点尚未得到相关的研究证实9。PSC患者通常小于40岁，且易合并炎症性肠病。与IgG4-SC的透壁性纤维化炎症不同，PSC主要以黏膜损伤为主，表现为溃疡和黄色肉芽肿。病理上闭塞性脉管炎和席纹样纤维化支持IgG4-SC，而中性粒细胞浸润和纤维素性胆管腔闭塞更支持PSC，且IgG4-SC中IgG4阳性浆细胞数量及比例均明显高于PSC。研究显示将近15%的PSC患者血清IgG4会升高，但多为轻度升高10。

七、IgG4-SC的诊断进展

　　由于血清IgG4诊断IgG-SC特异性尚不足，目前有较多学者找到了多种可以提高IgG4-SC诊断敏感性和特异性的方法。Vosskuhl等11发现IgG4-SC患者胆汁中的IgG4亦会明显升高，且胆汁中的IgG4诊断IgG4-SC的特异性高于血IgG4，但该研究仅纳入了5例IgG-SC的患者，因而尚待更大样本的研究进一步证实。Doorenspleet等12通过二代测序和qPCR的方法分别检测血中IgG4阳性BCR克隆和IgG4/IgGRNA的比值，发现这两种标记物在诊断IgG4相关疾病的敏感性和特异性均明显优于血清IgG4，有可能作为新型的血清学标记物。

八、IgG4-SC的治疗策略（与AIP无差别）

　　IgG4相关疾病的治疗目的是缓解症状、预防疾病相关的并发症及不可逆的纤维化。如果病情累及重要部位如胆管，需要积极治疗，即使没有症状，通过治疗可以预防感染性的胆管炎和持久不可逆的纤维化等。部分1型IgG4-SC有自发好转的可能，但2～4型IgG4-SC自发好转的情况较少见。大多数患者对激素治疗有效，通常选用泼尼松，起始量30～40mg/天，初始量维持2～4周后缓慢减量，治疗3～6月后停药，但激素逐渐减量过程中或停用后容易复发，日本学者建议减量最后使用2.5～5mg泼尼松维持治疗3年，可明显降低复发率。对于部分不能耐受激素治疗的患者可联合使用免疫抑制剂。经过合理的治疗IgG4-SC的短期预后较好，但由于该病较新，尚无法肯定长期预后也一定较好。有研究报道IgG4相关疾病长期随访过程中淋巴瘤的风险增高，可能与广泛的免疫细胞激活和增殖有关，虽然尚未得到大样本的证实，临床随访过程中应该注意到这一潜在的风险。

九、如何避免误诊为IgG4-SC

　　IgG4-SC是新发现的疾病，过去大家对其认识较少，易被误诊为其他疾病，但目前已得到众多医生的　　如何避免误诊？临床医生应该切记以下几点：①IgG4-SC是少见的疾病，发病率远小于需要与其鉴别的胆管癌和胰腺癌；②需要严格按照诊断流程；③不可放大血清IgG4的诊断价值，因为部分肿瘤患者也可升高，但一般为轻度升高，所以轻度升高的IgG4对于IgG4-SC诊断价值有限；④虽然诊断标准里包含了试验性激素治疗，但在开始治疗前需要充分的完善刷片、活检等检查排除肿瘤，试验性激素治疗要慎重；⑤激素的治疗反应需要有一个相对客观的评价方法，单纯症状好转或者血清IgG4的降低不能诊断IgG4-SC，需要在影像学上看到明显的好转，且患者的影像学上需要有客观评价的地方；⑥激素试验的时间通常在2～4周，一般不超过4周，有研究认为激素治疗2周作为一个复查时间点既可帮助明确诊断同时不耽误肿瘤的治疗7，如果激素试验性治疗4周后无客观指标上的好转，那么IgG4-SC的可能性较小，此时手术探查是一个合理的选择。

　　总之，IgG4-SC的诊断有时是比较困难的，需要多学科的团队合作共同作出决定，如有必要需及时转至经验丰富的中心就诊。

参考文献

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　　13.GardnerTB,LevyMJ,TakahashiN,etal.Misdiagnosisofautoimmunepancreatitis:acautiontoclinicians.AmJGastroenterol;:-3.

作者简介

丁希伟，南京大医院消化内科医师，医学博士，师从国内著名的消化病学专家邹晓平教授和美国著名的肝胆疾病专家梅奥医学中心的LewisRoberts教授。以第一作者发表学术论文6篇，其中SCI收录论文5篇，被他引三百余次，获得国家自然科学基金1项和江苏省自然科学基金1项。曾获得南京大学优秀博士论文等奖项。

专家介绍

邹晓平，南京大医院副院长、消化内科主任，主任医师、教授，博士生导师，中华医学会消化内镜分会副主任委员，中华医学会消化病学分会委员，中国医师协会消化分会常务委员，擅长于消化系疾病的内镜诊断和介入治疗，特别是超声内镜和ERCP相关技术达国内领先水平。以第一作者或通讯作者发表学术论文二百余篇，SCI收录论文五十余篇。主编《上消化道超声内镜临床应用》、《消化内镜诊疗关键》等4部专著，参编著作十余项，新型实用专利8项。主持国家自然基金4项，获得国家科技进步二等奖、上海市科学技术进步一等奖、江苏省科技进步二等奖、江苏省医学科技进步二等奖、江苏省卫生厅新技术引进奖一等奖等奖项。