2015EASL自身免疫性肝炎临床实

↑点击上方蓝色“医学界感染频道”加 　　目前的临床实践指南（CPG）的目的是为肝病学家与全科医生提供AIH诊断和治疗方面的指导，以改善对患者的医疗服务。由于大量对照研究和试验的数据有限，许多推荐都是基于专家共识。这在一定程度上决定了EASL-CPG的局限性，但同时又是其特殊的一点：该指南的共识是基于大型诊疗中心专家的深入讨论。核心共识小组有管理多例AIH患者管理的个人经验，其推荐意见已经过EASL理事会以及国外专家有相似个人经验的专家们的审核。因此，该指南是基于迄今为止最多经验的信息及推荐意见资源。同时，我们制定了关于现有知识有限性的共识讨论的一些关键的科学问题。该CPG的所有推荐意见与专家共识完全一致（%）。阅读原文下载指南全文》》EASLClinicalPracticeGuidelines:Autoimmunehepatitis.

具体推荐意见如下：

　　AIH流行病学特征

　　1、AIH在欧洲的发病率从，居民中15例到25例不等，在男性和女性中都有增加（II-2）；

　　AIH可以影响所有的人群和所有年龄组（II-2）；

　　AIH临床表现

　　2、任何患急性或慢性肝脏疾病的患者应考虑AIH，尤其是在有高丙种球蛋白血症的情况下（II-2）；

　　3、快速及时的诊断是很重要的，因为未治AIH的死亡率很高（I）；

　　4、近1/3的成年AIH患者和近1/2的儿童AIH患者表现有肝硬化（II-2）；

　　5、AIH急性表现可以发生，可能表现为先前未诊断AIH的急性发作形式，或是没有提示慢性疾病的组织学改变的新发急性AIH（II-2）；

　　6、AIH与多种其他自身免疫性疾病相关（II-2）；

　　7、诊断为AIH的儿童都应接受（MR-）造影以排除自身免疫性硬化性胆管炎（II-2）；

　　8、患有肝硬化的AIH患者应该在6个月时间间隔内接受肝脏超声检查，进行肝癌筛查（II-2）；

　　9、对使用免疫抑制剂的患者应该辅导其相关的紫外线防护措施。对于非黑色素瘤皮肤癌患者，在长期免疫抑制剂治疗后可以考虑进行皮肤病监测（III）；

　　诊断性检查及诊断标准

　　10、AIH是一种临床诊断。AIH的诊断尤其依赖于自身抗体、高丙种球蛋白血症和典型或兼容组织学表现的存在（II-2）；

　　11、IgG抗体水平升高，尤其对于未患肝硬化的患者，是AIH的明显特征。IgG选择性升高，IgA、IgM不升高，特别提示AIH（II-3）；

　　12、IgG或γ球蛋白水平正常诊断不排除AIH。大多数患者治疗后表现出IgG水平的下降（III）；

　　13、循环的非器官特异性抗体在绝大多数AIH患者中存在。自身抗体谱已用于AIH的子分类：

-AIH-1（ANA和/或SMA阳性）

-AIH-2（LKM1，LKM3和/或LC-1阳性）

-AIH-3（SLA/LP阳性）。

该子分类所产生的临床意义是不确定的（II-2）；

　　14、间接免疫荧光法是选择检测ANA、SMA、LKM和LC-1的测试，免疫测定法（ELISA/Westernblotting）是选择检测SLA/LP的测试。方法和临界值应由实验室报告（III）；

　　15、肝炎的组织学表现是诊断AIH的一个先决条件，对进行初步的诊断性检查也是必要的（II-2）；

　　16、AIH没有特异的形态学特征，但界面性肝炎、门静脉周围坏死、肝细胞的伸入运动和玫瑰花结都提示AIH。除外疾病分级（肝炎活动指数）及分期的特点应该由病理学家报告（II-2）；

　　17、AIH急性发作期可能出现周围坏死，在组织学上与DILI没有什么区别（II-3）；

　　18、IAIHG的简化评分系统（）对每天的临床实践是一个有效的工具（II-2）；

通过考虑对治疗的反应，IAIHG的修订评分系统（）在诊断困难病例时是有帮助的（II-2）；

　　19、有AIH和胆汁淤积性实验室变化的成人患者应考虑行（MR）造影，来识别硬化性胆管炎（II-3）；

　　20、在诊断和随访期间，可以观察到AIH和胆肝疾病共存，在患者表现出胆汁淤积的特点后应该进行PBC和PSC的诊断性检查（II-2）；

　　编译自：EASLClinicalPracticeGuidelines:Autoimmunehepatitis.JHepatol,.