自身免疫性肝病nbsp原发性胆汁性肝

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎（AIH）是一种病因不明的肝脏慢性炎症，以高免疫球蛋白血症、循环自身抗体和组织学上有界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润为特征。此病多见于女性，男女比例为1:4，任何年龄都可发病。常同时合并肝外自身免疫性疾病，免疫抑制剂治疗有效。

自身免疫性肝炎的发病机制尚未明确，目前认为遗传易感性是主要因素。AIH存在明显的家族成员集中发病现象，二病毒感染、药物、环境则可能是在遗传易感基础上的促发因素。体液免疫和细胞免疫反应均参与AIH的自身免疫，AIH的免疫病理损伤机制主要涉及两个方面：

1、T细胞介导的细胞毒性作用

2、抗体依赖的细胞介导的细胞毒性作用

女性多见，在10~30岁及40岁呈2个发病高峰，一般起病缓慢，类似慢性病毒性肝炎，约有1/3的病例类似急性病毒性肝炎。症状轻重不一，轻者可无症状。一般表现为疲劳、上腹不适、瘙痒、食欲不振等。早期肝大，通常还有脾大、黄疸、蜘蛛痣等。晚期发展为肝硬化，可有腹水、肝性脑病。

肝外表现可有持续性发热伴急性、复发性、游走性大关节炎。女性患者通常有闭经；可有牙龈出血、鼻出血；满月面容、痤疮、多体毛、皮肤紫纹；还可以有甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。

1、肝功能检查

2、免疫学检查

3、组织学检查：肝活检组织学检查有助于明确诊断及与其他疾病相鉴别

AIH的预后差异较大，10年总体生存率约为80%~93%。无症状患者预后良好，有症状患者13%~20%的可能自发缓解。肝脏炎症程度影响着AIH的预后，初发就表现严重炎症的患者长期预后较差。治疗无法获得缓解或者治疗后复发的预后也较差。多数患者最终仍发展为肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因为名的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征，最终发展为肝硬化和肝衰竭。多见于中年女性，男女比例约为1:9。

确切病因尚不清楚，一般认为本病是一种自身免疫性疾病，细胞免疫和体液免疫均发生异常。另外环境因素也参与PBC的发生，病毒、细菌、化学物质等可通过分子模拟打破机体对线粒体抗原的自身耐受，启动自身免疫反应。PBC患者一级亲属的患病率明显增加，提示该病可能具有遗传易感性。

PBC典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主。肉眼可见肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或呈细颗粒状，随病情进展表面呈结节状。病理改变分为四期：胆小管炎期、胆小管增生期、纤维化期、肝硬化期。

本病绝大多数见于中年女性，40~60岁患者占85%~90%。起病隐匿、缓慢。无症状的患者约占首次诊断的20~60%，其诊断主要是通过生化指标的筛选，随着病情的进展最终出现症状，堆在2~4年内。

早期症状：乏力、皮肤瘙痒为首发症状，少数患者瘙痒和黄疸同时出现，多数瘙痒在黄疸前数月至2年左右出现，黄疸出现后尿色深黄，粪色变浅，皮肤有色素沉着。

长期肝内胆汁淤积可有脂肪泄和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙和夜盲症（维生素A缺乏）、骨软化和骨质疏松（维生素D缺乏）、出血倾向（维生素K缺乏）等。血中脂类总量和胆固醇持续增高，可形成黄瘤（黄色扁平斑块），常见于眼睑内眦附近和后发际。

肝中度或显著肿大。此外，还可伴有干燥综合征、甲状腺炎、类风湿关节炎等自身免疫性疾病的临床表现。

本病的饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。脂肪泄患者可补充中链甘油三酯辅以低脂饮食。针对性的补充维生素，并注意补充钙质。

PBC患者预后差异很大，有症状患者的平均生存期为10~15年，无症状者存活时间显著长于有症状者。常见的死亡原因为肝硬化晚期并发症。肝移植可显著改善患者的生存期和生命质量。