IgG4相关性胆管炎

1.IgG4相关性胆管炎（IAC）临床诊断标准：

（1）胆管成像显示弥漫性或节段性肝内、外胆管狭窄及胆管壁增厚；

（2）血清IgG4的浓度为mg／dl；

（3）合并自身免疫性胰腺炎、IgG4相关泪腺炎或IgG4相关的腹膜后纤维化。

（4）组织病理学显示：①显著的淋巴细胞及浆细胞浸润及纤维化；②IgG4阳性浆细胞润，IgG4阳性的浆细胞≥10／每高倍镜视野；③轮幅状纤维化；④闭塞性静脉炎。如同时满足（1）＋（3）或（1）＋（2）＋（4）①＋②或（4）①＋②＋③或（4）①＋②＋④可明确诊断；如符合（1）＋（2）并且在排除胰腺或胆管等恶性肿瘤后选用类固醇治疗有效可怀疑诊断。

2.鉴别诊断：

虽然IAC的临床表现与影像学特征与PSC类似，但二者在发病机制、高发年龄与对肾上腺皮质激素（GC）的敏感性等方面却有很大差异，IgG4‐SC发病年龄较PSC大，且对GC治疗反应十分敏感，并常与自身免疫性胰腺炎密切相关。IgG4‐SC多发于老年男性，多数在50岁以后发病，它的主要临床表现是消瘦、黄疸、发热、轻度腹部不适、血清转氨酶升高及血清IgG4水平显著升高，其中梗阻性黄疸为IgG4‐SC最常见的临床表现［25］。IAC还常常伴随其他器官损害，如IgG4相关的泪腺炎及腹膜后纤维化，肝外器官损害对IAC的诊断有重要的参考价值。IAC与PSC不同的是，它通常与炎症性肠病无相关性，这对与PSC鉴别具有一定意义。

IAC还需与胆管癌及胰腺癌相鉴别，胆管癌血清IgG4升高少见，仅部分胰腺癌患者组织病理可见IgG4阳性细胞浸润。恶性肿瘤常伴血清肿瘤标志物的异常升高，如CA等，且恶性肿瘤常有特异的影像学特征，组织病理活检可明确鉴别。