原发性胆汁性胆管炎的治疗管理流程

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性自身免疫性的胆汁淤积性疾病，如不给予早期、规范治疗可进展为肝硬化，甚至终末期肝病及肝癌。PBC的诊断主要基于乏力及瘙痒的临床表现，血清ALP和GGT升高，抗线粒体抗体（AMA）阳性。PBC的治疗管理目标为及时治疗，缓解症状，预防患者进入肝病终末期。PBC是一种异质性相对较强的疾病，不同患者的临床经过及表型存在较大差异，因此必须给予患者长期的个体化治疗和随访才能正确对患者进行危险分层。

由于PBC的异质性，不同特点的PBC患者的转归预后大不相同。因此对患者进行及时合理的病情评估和风险分层有利于患者的个体化管理，高风险患者更加可能受益于各种临床研究。

年《Hepatology》上提出的PBC患者入组临床研究流程可视为一项PBC患者的管理流程。确诊PBC的患者经UDCA规范治疗12个月后，开始评估生化应答情况。但是如果患者符合：抗gp阳性、基线LSM＞9.6kPa、发病年龄＜50岁等危险因素，则考虑提前至治疗6个月后进行评估。生化应答不佳者，如转氨酶升高明显（＞5×ULN），推荐行肝活组织检查以评价界板性肝炎的严重程度；无明显转氨酶升高者，可入组至相应临床研究。在生化应答完全的患者中，应进一步评价：APRI指数如＞0.54，或每年LSM增长＞2.1kPa，或PBC评分系统如GLOBE评分增加，则仍应视为风险较高人群，可入组至相应的临床研究。

图1PBC患者入组临床研究的流程建议

肝移植后PBC的复发以及监测管理：UDCA治疗能够极大地改善PBC的病程及临床转归，但仍有约1/4的PBC患者最终由于终末期肝硬化、肝细胞癌及无法改善的瘙痒而转行肝移植手术。PBC患者移植术后的生存预后较好，据欧洲肝移植登记中心报道，PBC患者移植后1年和5年生存率分别为90%和83%。患者移植后的生活质量取决于PBC的复发情况，相关研究结论可能受到样本量、随访时间及诊断复发的标准等因素影响，不同中心报道的复发率相差较大。

在惯例进行肝活组织检查的中心所报道的复发率为10.9%~42.3%。近年一项纳入例PBC患者的荟萃分析结果显示，随访时间中位数46.5个月时复发率为18%。目前被广泛接受的移植后复发PBC诊断标准是由Hubscher等提出的：持续出现AMA、IgM升高以及组织学符合PBC的特征（淋巴浆细胞浸润、淋巴细胞聚集、上皮样肉芽肿及胆管损伤）。由于PBC病程进展缓慢，因此相对于丙型肝炎、AIH、原发性硬化性胆管炎复发的肝移植患者，PBC患者移植物丧失功能的风险最低。目前对于复发性PBC尚无标准治疗方案，观察性资料认为重新使用UDCA可明显改善肝酶学。有回顾性多中心研究表明，预防性使用UDCA可明显降低PBC复发率。

节选自

陈瑜，韩英.原发性胆汁性胆管炎的临床特征与治疗分层管理［J］.临床肝胆病杂志,,33(11):-0.

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