一文搞懂原发胆汁性胆管炎

来源：医学之声作者：文哥一文搞懂原发胆汁性胆管炎的诊治一原发硬化性胆管炎是什么病？是一种自身免疫相关的疾病，以前被称为原发胆汁性肝硬化，但是这个疾病并不是全部患者都会转变成肝硬化，因此近几年，正在逐渐用原发胆汁性胆管炎来规范病名，主要表现为慢性肝内胆汁淤积引起一系列临床症状，包括乏力、皮肤瘙痒、骨病、高脂血症、脂溶性维生素缺乏等，甚至合并其他免疫性疾病，到肝硬化期则有肝硬化的一系列临床症状，其主要病理特点是进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终发展为肝硬化。二原发硬化性胆管炎有什么症状？四个阶段1.临床前期：AMA（+），生化指标正常。2.无症状期：生化指标异常，无临床症状。3.症状期：①乏力：嗜睡、倦怠、工作能力丧失、兴趣缺乏、注意力不集中；②皮肤瘙痒：夜间加重，接触羊毛、纤维制品、热、怀孕诱发加重；③可出现门静脉高压。如不干预，从出现症状开始平均生存期5-8年。4.失代偿期：肝硬化：包括食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水、肝性脑病等。胆红素进行性升高，随胆红素升高幅度越高其生存时间越少。此外，还有一些胆汁淤积症引起的症状，包括：①骨病：骨软化、骨质疏松；②脂溶性维生素缺乏：胆管破坏，胆酸分泌减少，脂类吸收不良，维生素缺乏，VitA缺乏夜盲、VitD缺乏骨量减少、VitE缺乏神经系统损害、VitK缺乏凝血酶原活性降低；③高脂血症：典型表现为HDL-C增高，但胆固醇、甘油三酯也可升高；④合并干燥综合征、甲状腺疾病、类风关、ITP、溶贫、系统性硬化等自身免疫性疾病。三原发硬化性胆管炎如何确诊①中年女性、临床表现为无症状或乏力、皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等；②生化GGT、ALP↑2-10×ULN，ALT、AST↑2-4×ULN；③免疫学：免疫球蛋白升高，IgM为主，AMA（+）诊断价值较高，AMA-M2特异性强；④肝胆彩超提示胆管系统正常而AMA（+）可诊断PBC；⑤肝活检病理可确诊。符合②、③、⑤中的任意两项都可确诊。如果临床发现ALP、GGT↑，可查自身免疫肝病六项，