杀机四伏的肝门胆管癌

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肝门胆管癌是什么原发性胆管癌（primarycancerofthebileduet）是指原发于左右肝管、肝总管、胆囊管、胆总管和胆管末端的原发性恶性肿瘤。在临床上胆管癌并不多见，但是在一些特定的良性疾病的患者则有很高的发病率。近年来由于一些新的技术和胆管技术的应用，胆管癌的诊断有增加趋势；其好发年龄在50～70岁，男性较多，男女之比约为1.5：1。但是由于胆管癌的早期症状并不明显，诊断较困难，加上多数病变发生在肝内或肝外胆管的上1/3以上，手术切除率较低，因此预后较差。本病属中医学“黄疸”、“胁痛”、“瘙积”、“虚劳”等病范畴。胆管癌是一种相对不常见的恶性肿瘤，多是以胆管内皮开始发生，腺癌居多，恶性度高。胆管癌是除肝癌外，最容易影响到肝脏的癌症。出现胆管癌，最主要的特征也就是有黄疸症状。一般在胆管中出现肿瘤时，会直接堵塞了胆汁通道，从而导致患者出现明显的黄疸，而黄疸的程度也就与胆管堵塞程度有直接联系。在早期可能胆管癌症状并不明显，但随着疾病发展，黄疸的症状会越来越显著，同时也有可能出现肝功能损伤或是腹痛等并发症。肝门胆管癌的发病率呈逐年增高趋势，约占全部肝外胆管癌的58%～75%，未接受规范治疗者确诊后的生存率仅为6个月～1年。20年来，外科医生一直致力于提高该病的手术切除率、扩大手术切除范围，试图通过根治性手术来提高疗效，虽然国内外的手术切除率由10%上升至54.3%～83.3%，根治性切除率提高到了30%～50%，但患者5年生存率仅10%～45%，中位生存期仅12～24个月，总体疗效仍不令人满意。胆管肿瘤的位置分为肝内胆管癌、肝外胆管癌，其发病原因目前并不清楚，可能与年龄、胆管结石、胆管炎、肝炎、肝硬化等因素有关。肝内胆管癌以往按肝癌的一种病理类型来治疗，其早期症状不是很明显，随着疾病进展，可能发生腹痛、乏力、恶心，肝功能损害等表现，黄疸较少。肝门胆管癌是指发生于胆囊管开口水平至左右肝管二级分支开口之间的胆管癌，又称Klatskin肿瘤。肝门胆管癌切除术是患者可能获得最好效果和最佳生存质量的治疗方法，近年来随着影像学及肝胆外科手术新技术的不断引入，其切除率及1、3、5年生存率都有明显的提高。肝门胆管癌的手术治疗包括“根治性”或姑息性切除术、胆肠内引流术、单纯胆管外引流术和同种原位肝移植术等。

　　据国内、外资料报告肝门胆管癌手术切除率可达80％以上(Nimura、Ogura、彭淑牖、孙占琪)，其中50％左右可达根治性切除效果，联合肝切除的根治手术总死亡率在5％以下(Koyama)。手术可切性取决于以下几个方面：①肿瘤累及范围，如有无肝内播散、肝外转移、血管累及尤其是双侧肝动脉及门静脉分支的侵犯;②肝肾功能代偿能力损害的程度;③患者年龄与全身状况;④手术医师的临床经验。

　　肝门胆管癌手术切除后疗效受以下因素影响：①肿瘤生物学行为;②肿瘤切除的彻底性;③重要脏器的功能代偿尤其是肝肾功能状态;④术后是否采取合适的综合支持治疗。

肝外胆管癌最大的特点就是黄疸：上端胆管为肝总管，内径大概是0.4-0.6cm，下端胆管有胆囊管汇入为胆总管，内径大概是0.6-0.8cm，总之，胆管管径都很小，若肿瘤发生，很快堵塞了胆汁下行的通道，肝脏分泌胆汁。随着胆管堵塞程度加重黄疸也随之加深，面色深黄、大便颜色发白、陶土色，很多人也可能存在皮肤发痒。胆管位置较深，多依赖影像学检查诊断，比如超声、CT、磁共振等，磁共振可能是最好的检查，水成像可显示胆管受累范围，血管成像可显示血管受累情况，有些胆管下端癌也可以考虑超声内镜检查。

肝胆管结石：胆管癌与肝胆管结石的关系甚为密切，在肝胆管结石多发的地区，胆管癌的病理变化率也增高。其原因有可能为胆石和炎症的慢发性刺激引起胆管上皮腐烂溃疡脱落，上皮癌肿瘤细胞增生，产生胆管癌肿瘤细胞癌；此外，胆石引起阻塞，胆汁排出不畅，胆汁中胆酸在部分增多，也具有引发作用。

溃疡性结肠炎：有报道，溃疡性结肠炎患者胆管癌发生率较一般人群高10倍。伴溃疡性结肠炎的胆管癌患者发病年龄较一般者早20～30年，平均为40～45岁，常有长期的结肠炎病史，病人门静脉系统的慢性菌血症可能是诱发胆管癌和PSC的原因，病变多波及全结肠，溃疡性结肠炎致胆道癌可能与慢性门静脉菌血症有关。

先本性胆管扩大：此病极易引起胰液的返流、胆汁的淤滞、结石的变成，这些都是胆管癌的引起原因。

胆道慢性炎症、感染因素：长期的慢性炎症刺激是胆管癌发生的基础，因为临床上发现与胆管癌有联系的疾病均可导致胆管慢性炎症。胆汁中某些物质（如胆汁酸的代谢产物）长期对胆道黏膜的刺激，导致上皮不典型增生。

胆管癌虽然遗传的可能性很低，还是需要注意避免以上引发胆管癌的病因。