2017EASL原发性胆汁性胆管炎指南推

Summary摘要

Primarybiliarycholangitis(PBC)isachronicinflammatoryautoimmunecholestaticliverdisease,whichwhenuntatedwillculminateinend-stagebiliarycirrhosis.Diagnosisisusuallybasedonthepsenceofserumlivertestsindicativeofacholestatichepatitisinassociationwithcirculatingantimitochondrialantibodies.

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性炎症性胆汁郁积的自身免疫性肝病，如不经治疗可进展为晚期胆汁性肝硬化。诊断通常基于胆汁郁积的血清学依据及血清抗线粒体抗体（AMA）。

Patientpsentationandcoursecanbediverseandriskstratificationisimportanttoensuallpatientsceiveapersonalisedapproachtotheirca.Thegoalsoftatmentandmanagementathepventionofend-stageliverdisease,andtheameliorationofassociatedsymptoms.Pharmacologicapproachesinpractice,toducetheimpactoftheprogssivenatuofdisease,curntlyincludelicensedtherapies(ursodeoxycholicacidandobeticholicacid)andoff-labeltherapies(fibricacidderivatives,budesonide).

患者的临床表现多样，将疾病进行危险分层有助于进行个体化治疗，而治疗及管理的目标则是防止进展为晚期肝病和改善临床症状。为延缓疾病的自然进程，目前的治疗方案包括已认可的（熊去氧胆酸和奥贝胆酸）和没被临床认可的（纤维酸衍生物和布地奈德）。

Theseclinicalpracticeguidelinessummarisetheevidencefortheimportanceofastructud,life-longandindividualised,approachtothecaofpatientswithPBC,providingaframeworktohelpcliniciansdiagnoseandeffectivelymanagepatients.

本指南总结了对PBC病人结构化、终生及个体化治疗的重要证据，为临床医生诊断及高效的管理病人提供了一个框架。

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