73岁女性患IgG4相关性硬化性胆管炎入

来源：优纳科技

性别：女

　　年龄：73岁

　　病史：腹胀7天，黄疸伴有尿色加深4天入院。

　　临床资料：腹胀7天，黄疸伴有尿色加深4天入院。

　　查体：皮肤及巩膜轻度黄染，腹部无压痛、反跳痛。MRCP示肝门胆管扩张和增厚，考虑胆管癌。入院10天后行开腹胆管癌根治、胆管成形术及肝部分切除术。

　　大体所见：部分肝脏及胆管切除标本，肝脏大小12*10*6cm，被膜光滑，切面灰黄质中，未见结节及肿物，附胆管长4.5cm，周径0.8-1.0cm，距离胆管断端0.8cm处胆管壁粘膜粗糙、质硬，粗糙面积1.2*1.0cm，管壁切面灰白增厚质硬，厚约0.4-1.0cm。

　　IHC结果：浆细胞CD38（+）、CD（+）、IgG4（阳性细胞数目50个/HPF）。

　　读片会诊断意见：IgG4相关性硬化性胆管炎。

　　追问病史：患者确诊腹膜后纤维化2年。并规律服药醋酸泼尼松龙治疗，入院前自行停止激素2月。出院后患者于外院检测血清IgG4水平升高（4g/L）。

　　知识链接

　　IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是近年逐渐被认识的一种慢性自身免疫性疾病。

　　诊断标准：

　　1）临床指标：1个或多个器官弥漫或局部肿大，肿块形成、结节、增厚。

　　2）血清IgG41.35g/L。

　　组织病理学：

　　1）淋巴细胞、浆细胞浸润显著，多伴有纤维化，但无中性粒细胞浸润；

　　2）大量IgG4+浆细胞浸润（10个/每高倍视野HPF或IgG4/IgG40%。）；

　　3）轮状或漩涡状纤维化；

　　4）阻塞性静脉炎。