发烧1个多月,肝脏像被点燃,究竟

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急诊狼人提供的优质病例。一例罕见病，很难诊断！患者的PET—CT示，肝脏表面光滑，示踪剂摄取弥漫性增高，SUVmax8.2。肝内外胆管未见明显扩张。肝脏和脾脏在PET/CT图被「点燃」。如下图所示。具体情况如下：患者，男，55岁，因发热1月余，加重伴左中上腹痛3天入院，1月余前受凉后出现乏力、食欲减退，伴轻度畏寒，自觉发热，未监测体温，无其他不适。就诊于当地卫生院，给予「头孢类」药物治疗3天，症状轻微好转，仍反复，医院就诊，予以「左氧氟沙星」等药物治疗，症状未见明显好转，期间发热达38.5℃，患者仍反复。医院，查白细胞9.74，中性粒79.3%，淋巴细胞13.9%，血小板89，行胸部CT未见明显异常，查布氏杆菌、肥达试验、EB病毒、流行性出血热、外斐氏反应检查，阴性。6月5日患者出现左上腹疼痛，吸气及翻身加重，伴胸闷、憋气，伴后背医院。查：淀粉酶，上腹部CT提示，脾脏改变、不排除脾破裂，肝内钙化灶。6月6日入我院治疗，胸部CT及腹部CT示双肺磨玻璃样改变，肺泡出血肺水肿，脾大；血常规白细胞7.29、中性粒82.70、淋巴细胞1.08、淋巴细胞比例12.2%，血小板58，PCT0.66，肝肾功未见明显异常，凝血酶原时间19.10、PT活动度51、APTT1.27、D—二聚体6.25，大小便体重睡眠正常。特点如下：从病史上看，发热伴血小板减少，脾大，凝血异常，肝肾功无明显异常，无淋巴结肿大，血常规相对正常。入院后给予常规治疗，患者凝血酶原时间一直在20左右、APTT50左右，血小板进行性下降到7，危重。完善PET/CT如上，患者无淋巴结肿大，在给予补充血小板的情况下，给予肝穿，最终诊断明确。根据以上，患者最可能的诊断是什么？

文内素材及图片来源：丁香园论坛达人

急诊狼人

题图来源：丁香园

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