医院感染科发生的连续剧

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医院感染科发生的连续剧------第七季

谍影重重，拨云见日

（该病例曾在第六届丝路肝病论坛由张素梅副主任医师口头报告）

如果把疾病比喻为罪犯，那么医生就是猎手。然而，现实中的罪犯多有现身的时候，人体罹患的疾病却常常病因难寻，所以即使是经验最丰富的医生，也往往有犯难的时候。比如下面这个病例，就着实让人纠结了一番。

患者女，64岁，以“反复尿黄8月余，双下肢浮肿5天”之主诉入院。8个月前她不知道为什么就出现了尿黄、乏力，尿的颜色最初是亮黄色，她以为是喝水少，并未在意。后来尿色一天天加深，最后竟然像浓茶一样。这下她有点害怕起来，想着是不是身体出了问题。与此同时，一位她有段时间没见的外地好友来看她，吃惊地告诉她“你咋这么黄呀，脸色太难看了，是不是生病了？”。原来这位患者平常子女不在身边，家中仅有老伴相伴，而老伴又因“脑卒中”长期卧病在床，她不仅要每天给做饭喂饭、端屎端尿、翻身拍背，而且要起早贪黑、料理家务、十分劳累，由于住在单元房里，平时邻里走动少、生活繁忙，所以也没人发现她的变化。直到那位朋友到来，才看出了个中端倪，建议她赶快就医。奇怪的是，她病了估计已不是一两天了，但食欲尚可，这恐怕是她未及时就医的原因之一吧。

听了朋友的建议，这位患者立即来到了我科门诊，当班医生仔细查看病人后，发现患者除皮肤粘膜发黄外，并无更多异常体征和表现。但其肝功能化验结果显示白蛋白35.2g/Ll、总胆红素.0umol/L、直接胆红素.4umol/L、间接胆红素93.6umo/L、谷丙转氨酶（ALT）.4U/L、谷草转氨酶（AST）.4U/L、谷氨酰转肽酶（GGT）.2U/L、碱性磷酸酶（ALP）.2U/L。腹部B超提示肝内外胆管未见扩张，显然患者病情很重，但却病因不明，需要立即住院治疗，门诊医生遂以“黄疸原因待查”之诊断，收住入院。

患者入院后，主管医生吴大夫一边给予常规“护肝、降酶、退黄”等治疗，一边进行病因查找。1周后，各项常规检查结果回报，初步排除了病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性脂肪肝、代谢相关脂肪性肝病、遗传代谢性肝病等因素。那么，在常见病因中，就只有一种疾病可能性最大：自身免疫性肝病。于是吴大夫又对其做了自免肝相关检查，很快结果回报：抗核抗体颗粒核型（1:）阳性；抗线粒体抗体（AMA）-M2亚型阳性。而进一步的胆道水成像检查也排除了肝内外胆道梗阻，胃肠镜检查也未见异常。在此情况下，诊断似乎清晰起来，按照自身免疫性肝病相关诊疗指南及专家共识意见，“原发性胆汁性胆管炎（PBC）”（自身免疫性肝病之一）的诊断显得毫无疑问了。

大家不免替患者高兴起来，以为病因已经找到了。正当全科医生为这个病人的病情松了一口气、准备“结案”时，另一项检查结果出来了，提示患者的免疫球蛋白IgG明显升高，于是乎包括吴大夫在内，大家又一下子泄了气。原来，在诊断PBC时，医生通常最担心的是出现IgG升高，因为这一指标异常外加谷丙转氨酶的升高，常常是合并另一种自身免疫性肝病------自身免疫性肝炎（AIH）的有力证据。然而，要明确该患者是否在PBC基础上存在AIH，仅靠现有的检查结果，显然诊断依据尚有欠缺。为解此困惑，吴大夫将该患者的病情向景富春主任做了汇报，请求指导。景主任在早先看过该患者的基础上，结合其病情特点，指出该患者的病情复杂，要高度考虑“PBC合并AIH”的重叠综合症，建议行肝穿刺活检，通过肝组织病理学检查明确诊断。但是，由于患者入院时肝功能差、虽经治疗其凝血功能依然不佳，肝穿刺活检能否进行，让主管医生十分担心，景主任组织全科医生讨论多次都难以形成统一意见。在此情况下，景主任坚持在加强改善凝血功能治疗措施的同时，瞅准时机抓紧实施肝穿刺活检。

经过积极治疗，1周后，患者的凝血状态得到了明显改善，为肝脏穿刺活检并组织病理学检查创造了机会。于是主管医生把握时机、果断进行了肝脏穿刺活检术。3天后肝穿刺活检病理结果提示：重叠综合征（PBC并AIH）。

至此，该患者诊断的证据链完整了，诊断明确了，景主任指导及时调整了治疗方案。然而，由于患者初期病情重、病后精神状况及饮食不佳、自身消耗大等因素影响，调整治疗后的疗效并不理想。最后，患者又合并了真菌感染，医院保肝基础上的抗真菌治疗，病情有所好转，随后她又再次转回我科继续治疗，3周后患者肝功各项指标显著改善，病情稳定出院回家。出院后我们嘱其继续坚持治疗并在门诊复查。就这样经过长达半年的治疗，患者病情稳定，肝功指标逐渐恢复了正常，黄疸消失，精神及食欲恢复如初。

那么何谓PBC并AIH重叠综合征呢？这是一种比较少见的肝脏自身免疫性疾病，发生率约为2-20%。其公认的诊断标准是：满足两种疾病诊断标准中每种疾病至少两条，其中PBC诊断的标准包括:①血清ALP≥正常值上限2倍或血清GGT≥正常值上限5倍②血清AMA阳性③肝组织学表现为非化脓性破坏性胆管炎；AIH的诊断标准包括:①血清ALT＞正常值上限5倍②血清IgG≥正常值上限2倍或血清抗平滑肌抗体阳性③肝组织学提示中重度界面性肝炎。治疗上尚无理想办法，一般以熊去氧胆酸胶囊为一线药物，效果不好时可联合糖皮质激素或其他免疫抑制剂，但多数疗效不好、预后不佳。

庆幸的是，我们这个患者自始至终依从性很好（相信医生），懂得配合医生的诊疗，使我们能够明确她的病因。同时，她能够严格遵照医生的医嘱，坚持用药，从未中断，这也是本例治疗成功的关键之一。该患者的成功诊治，使我们的诊疗水平得到了极大的提高，也使我们懂得了不断学习的重要性。特别是经过近几年的快速发展，我们科室与西安交医院感染（肝病）科、医院医院感染科（肝病诊疗中心）、首都医院肝病感染病诊疗联医院感染科等建立了广泛联系，对我们技术的提升和疾病诊治带来了巨大的帮助。（撰稿：张素梅；讨论：吴立博、姜晓倩、杨晓玲、张素梅、景富春）（图片来自网络）

编审：陕西省医院感染科景富春