罕见病例原发性硬化性胆管炎伴IgG4升高

陈庆灵,仲瑞,方伊娜,张晓雪,冯丽娜,杨倩倩,温晓玉,金清龙

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原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性进展性胆汁淤积性肝病，其典型的病理改变为胆管炎症及胆管周围同心圆性洋葱皮样纤维化、肝内外胆管破坏导致多灶性胆管狭窄，最终可发展为肝硬化、肝衰竭甚至死亡，此病虽然少见，但其发病率逐年上升。IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)的概念是由Bjornsson等于年首先提出，是指一类以胆管周围IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为主要病理特点，同时伴有血清IgG4水平升高的疾病。国际上将IgG4-SC归为继发性硬化性胆管炎(SSC)的一种，是备受临床