黄疸加深,大便色浅需警惕ldquo胆

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1、什么是胆道闭锁

胆道闭锁是新生儿及婴儿期一种严重的肝胆疾病，患儿的胆道系统在出生前后出现炎症和阻塞，可导致胆汁淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化。如果不治疗，不可避免地会发展为肝硬化、肝衰竭以至死亡。存活的新生儿中，胆道闭锁的发病率为1∶～1∶，我国及日本的发病率略高于欧美地区，一般无种族差异，且尚未发现遗传因素对发病率的影响。

2、孩子为什么会患上胆道闭锁

胆道闭锁的发病机制仍不明确，越来越多的焦点集中于胆道系统的自身免疫炎症反应造成胆管损伤、狭窄、闭锁，而免疫炎症反应的触发可能与病毒感染相关。简单来说，胆道闭锁就是肝脏内部的胆管不通畅，堵塞了。

3、胆道闭锁的临床表现：

黄疸：其典型表现是梗阻性黄疸。患儿黄疸一般在生后2~3周逐渐显露，粪便变成棕黄、淡黄、米色，之后成为无胆汁的陶土样灰白色。尿液的颜色随着黄疸的加重而变深。黄疸出现后，通常不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄。

肝脾肿大：早期肝脾正常，很少会扪及到。随病情发展而呈现进行性肿大，3个月左右可发展为胆汁性肝硬化，伴有腹水及门静脉高血压症，且肝大可达脐下。如不能尽早手术重建胆道，最终常因为感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，在出生1年左右死亡。

因胆道闭锁在出生初期可表现正常，所以早期鉴别梗阻性胆管疾病，是胆汁淤积性肝炎还是胆道闭锁，是极为重要的。

临床上胆道闭锁可分为三型：胆道闭锁I型、Ⅱ型、Ⅲ型。

I型为胆总管闭锁，约占5%-10%，肝管未闭锁，胆总管部分或全部缺如。此型可以进行胆肠吻合,以往被称为“可治型”。

Ⅱ型为肝管闭锁，此型中少数病例闭锁部位在肝管，而胆囊及胆总管存在并连接十二指肠，称为胆总管未闭锁型胆道闭锁。

Ⅲ型为肝门部闭锁，此型和Ⅱ型胆道闭锁占5%以上，以往由于无法进行胆道肠管吻合而被称为“不可矫治型”。

4、诊断胆道闭锁的手段有哪些

手术探查和胆道造影是确诊胆道闭锁的主要手段。即使超声提示不是胆道闭锁，如果内科治疗黄疸不消退，且排除了引起黄疸的其他因素，应该立即寻求外科诊治。

5、胆道闭锁能治好吗

手术是胆道闭锁唯一有效的治疗方式，未经葛西或肝移植手术治疗的患儿几乎全部在一年内因为肝衰竭死亡。大多数患儿的手术年龄应在60天左右，最迟不超过90天，根治手术根据病情和家长治疗意愿个体化。

肝移植是胆道闭锁患儿远期治疗有效且唯一手段。?

如果您发现孩子出生后没多久就出现黄疸，满月后不消退且进行性加深、大便颜色变浅、尿液颜色加深、肝脾肿大等，要及时就诊。若对胆道闭锁还有疑问，可到甘肃省妇幼保健院小儿消化感染科肝病门诊咨询。

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