原发性胆汁性肝硬化的过去现在与未来

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种以胆管上皮为靶细胞、以肝内胆汁淤积为特征表现的免疫介导的慢性炎症性疾病。可追溯到的初次文献记载类似PBC样的疾病是在年，Addison和Gull描述了4例慢性胆汁淤积性黄疸的中青年女性，其眼周、肘部及耳廓出现黄色疣的疾病现象。年Hanot给这种“伴有皮肤黄色疣及血清高胆固醇血症的肝硬化描述性地命名为“黄疣性胆汁性肝硬化”。AhrensEdward等于年报道了18例进行性黄疸、瘙痒及肝脾肿大、主要累及中老年女性的肝病，发现所有患者无例外地出现了肝硬化，故称此类疾病为“原发性胆汁性肝硬化”，由此这个命名沿用至今。

但事实上这个命名并不能准确反映该病的特征及病程，因为多数非肝硬化患者进展是相当缓慢的。熊去氧胆酸（UDCA）的出现革命性地改变了PBC的自然进程，因此笼统命名的合理性受到了质疑。大多数肝病专家赞同将“肝硬化”从这疾病名称中去除而保持其英文缩写“PBC”。目前“原发性胆汁性胆管炎”、“原发性胆汁性胆管病”和“原发性胆汁性胆汁淤积”为候选名称，PBC基金会期望能将之形成联合提案在全球达成共识，希望不久的将来对于这类疾病能有准确合理的新命名。

随着对PBC疾病认识的深人及检测手段的提高，这个百年前认为罕见的疾病，近年来报道例数逐年增加但对于其病因及发病机制目前仍不甚明了。自年起国外陆续开展了几项大型病例对照研究，以期发现与其发病相关的环境及个人因素。经过十余年的研究，发现吸烟、染色及染指甲等生活方式，泌尿系感染、阑尾或扁桃体切除等病史，堕胎、妊娠期瘙痒等生育相关史与PBC的致病相关。在我国目前尚缺乏大规模的流行病学调查研究，因此PBC的发病率及患病率尚不清楚。近十年来，本研究中心进行了一系列基础及临床研究工作，制订出国人PBC发病相关危险因素初步调查表，涉及了五大类58种候选因素，通过对例PBC患者及7例正常对照人群进行调查得出泌尿系感染、流产、染色、多次妊娠、吸烟、干燥综合征、指甲油及桥本氏甲状腺炎是国人PBC发病最相关的8个高危因素，后续还将继续扩大样本量以验证这结果，也希望日后能有越来越多的中心







































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