胆道闭锁患儿肝移植手术指征及时机的选择

胆道闭锁患儿肝移植手术指征及时机的选择

对于出生60天内的胆道闭锁患儿应首先选择葛西手术治疗（kasaiprocedure），通过葛西手术治疗（肝门空场ROU-En-Y吻合）部分胆道闭锁患儿可以重建胆汁排泄功能，术后可见大便颜色转变为金黄色，皮肤巩膜黄染迅速消退，血清胆红素水平恢复到基本正常范围，对于这部分胆道闭锁患儿如果不出现反复发作的胆管炎、难以控制的门静脉高压(例如上消化道出血、腹水等)以及生长发育迟缓（线型生长发育参数身高体重低于第3百分位水平）可以获得长期自体肝生存的状态。

然而如果出现以下情况时就需要考虑肝移植手术的评估和准备工作

未行葛西手术治疗的胆道闭锁患儿：出现低蛋白血症（血白蛋白低于35g/L），腹水，凝血时间明显延长（维生素K1无法纠正型）等肝硬化失代偿表现时需要尽快考虑肝移植手术治疗

胆道闭锁葛西术后超3个月以上：血清总胆红素仍高于umol/L，需要考虑尽快实施肝移植手术治疗

胆道闭锁葛西术后超过6个月以上:血清总胆红素介于50~μmol/L之间也可考虑肝移植手术治疗

胆道闭锁葛西术后难治性胆管炎：长期使用高级别抗生素碳青霉系列和万古霉素，累积使用高级别抗生素时间超过3-6个月，无法停止高级别抗生素的使用，一停用抗生素即出现高热、C反应蛋白显著升高、肝酶和胆红素的升高，往往难治性胆管炎患儿由于反复存在的逆行感染加速肝硬化和门静脉高压的发生与发展，这部分患儿常伴有生长发育的障碍

胆道闭锁kasai术后难以控制的门静脉高压：患儿常以呕血或黑便作为预警症状，进一步进行内镜检查或消化道吞钡造影可见食道下段或胃底静脉中到重度曲张，腹壁可见明显迂曲的静脉(静脉血流方向与正常人相同，即脐以上者向上流，脐以下者向下流)，脾脏明显肿大并伴有脾功能亢进的临床表现，腹水生化检测提示为漏出液，腹部肝血管彩色多普勒超声检测常提示门静脉血流方向离肝或双向血流

严重的生长发育障碍：在排除内分泌、消化疾病等因素后，胆道闭锁葛西术后患儿如出现线型生长发育参数身高体重低于同龄儿童第3百分位水平（例如5岁女性胆道闭锁葛西术后患儿身高小于95cm体重低于14Kg）

肝肺综合症：在排除先天性心脏疾患、肺部疾患、胸廓异常等因素后，胆道闭锁葛西术后患儿出现紫绀、血氧饱和度下降、频繁等干咳等肝肺综合症表现时需要考虑肝移植手术治疗

肝恶性肿瘤：通过影像学和实验室检查提示胆道闭锁葛西术后患儿出现肝内恶性占位的征象时需要尽快实施肝移植手术治疗