确诊丨经典病例97IgG4相关性前列

一、患者信息及影像

患者：男性，55岁。

主诉:排尿困难2月余。

现病史：患者2月前无明显诱因出现排尿困难，伴尿频、尿急，自觉每次尿量少，无尿痛、夜尿、肉眼血尿，无发热、下腹痛，外院就诊诊断为“前列腺增生”（具体不详），予口服“保列治”治疗，自觉好转。45天前再次发作，在我院急诊就诊，行B超诊断为“前列腺增生”，予导尿，尿量约mL，尿色淡黄、无肉眼血尿。20天前筛查PSA全套（tPSA:5.82ng/ml、fPSA:0.31ng/ml、F/T:0.05），门诊以“PSA升高”收住入院。

既往史：过敏性哮喘、过敏性鼻炎15年，反流性食管炎10年，自述“干燥症”5年、“间断性上腹部疼痛”史10年。否认高血压、糖尿病等病史。否认食物过敏。否认家族遗传病史。

实验室检查：tPSA:5.82ng/ml(正常值4.0ng/ml),fPSA:0.31ng/ml;F/T:0.05(0.15前列腺癌的可能性大)

查体：双侧腮腺对称性肿大。直肠指诊：前列腺大小约5cm*4cm*4cm，质韧无压痛，中央沟消失，未触及结节。

超声：前列腺超声：前列腺增大，约为6.1*5.3*4.9cm，回声欠均匀。

CT/MRI扫描：腹部MRI检查：MRI检查采用GEHD3.0T超导系统，8通道相控阵体线圈，对盆腔进行常规平扫加增强扫描。平扫扫描序列包括：轴位T1WIFSE，轴位及矢状位脂肪抑制T2WIFSE，轴位DWI；增强扫描序列包括：轴位T1WI+C。层厚:平扫6mm,增强扫描3mm，矩阵×。增强扫描静脉注射钆对比剂，剂量0.1mmol/kg，流率2ml/s，采用3DLAVA技术，分别在注射对比剂后30s、70s及s进行采集。（如图1～3）。

二、病例问答挑战

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问题一解读

答案：C

问题２：该病例在MRI平扫基础上，下列哪项影像检查和技术更能提供定位、定性信息？（单选）

A前列腺超声检查

B盆腔CT平扫

C盆腔CT平扫加增强扫描

D盆部常规MRI增强加DWI

E盆部动态MRI增强加DWI

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问题二解读

答案：E

选择合适的影像学检查方法对前列腺疾病的正确诊断和治疗意义重大。超声是检查前列腺疾病的常用影像学方法，具有简便、无创、快速等优点，但是对前列腺癌的早期诊断价值有限，对淋巴结和骨转移难以发现。CT软组织分辨力低，无法辨别前列腺的带状解剖，早期前列腺癌在包膜内生长时，CT平扫难以显示；增强CT也只有当前列腺癌侵犯包膜向周围脂肪组织浸润时才能诊断。

MRI软组织分辨力高，能区分前列腺各区带组织结构并多维显示病变，对显示未侵犯包膜的早期病灶，以及对于显示病变向邻近器官及软组织的侵犯，都明显优于CT，尤其是一些功能成像序列的应用，如MRS，以及直肠内线圈的使用，使得MR对前列腺疾病的鉴别诊断能力显著优于CT。MR增强扫描可显示前列腺病变的血供特点，有助于病变的进一步显示和定性。常规增强扫描一般采用的是SET1WI序列，可观察病变的一般强化情况，但不能反应病变增强的动态变化。动态增强MR可为前列腺癌提供血管生成及形态学功能信息，而前列腺癌相对于正常组织有早期强化、迅速廓清的特点，因此，对前列腺癌定性诊断可提供更多信息。

DWI可反映活体中分子的扩散运动，前列腺癌组织区域的水分子运动能力明显降低，因此ADC值明显低于正常前列腺外周带。结合DWI和ADC图的信号特点及ADC值的量化指标能有效提高前列腺癌定性定位的准确率。

问题3：根据以上临床资料与MRI表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）

A前列腺癌

B前列腺增生

C前列腺炎

D肉芽肿性前列腺炎

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问题三解读

答案：D

本例患者前列腺体积增大，在T2WI上，移行带可见边界不清的稍低信号影，DWI表现为最大横截面为3.3cm*2.9cm的高信号，按照PI-RADS分级标准，考虑为4级；但是，病灶表现为延迟强化，多为增生或炎症的表现，不符合前列腺癌的特点。而T2WI稍低信号、T1WI等信号、DWI上结节状高信号，符合肉芽肿性前列腺炎的改变。因此，应首先考虑肉芽肿性前列腺炎。

问题4：患者因纳差、皮肤巩膜黄染数月后再次入院。实验室检查：尿胆红素+；胆红素水平（TBIL32.7μmol/L,DBIL17.27μmol/L）；肝功能异常（ALT.7U/L,AST77.7U/L,ALPU/L,GGTU/L,ALB33.5g/L）免疫球蛋白：IgG.00mg/dl；IgG亚类测定：IgG.g/L，游离T32.34pg/ml。同时行上腹部MRI平扫、增强扫描检查，如图。对于胰腺疾病的MRI表现，最可能的诊断为？（单选）

A急性胰腺炎

B慢性胰腺炎

C自身免疫性胰腺炎

D胰腺癌

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问题四解读

答案：C

本例患者，MRI表现为：胰腺弥漫性肿大，平扫T2WI上呈稍高及低信号，T1WI上信号减低，增强扫描后动脉期灌注较低，延迟期较均匀强化；边缘可见假包膜形成的晕征，在T1WI上呈稍低信号，T2WI为低信号，增强扫描亦可见延迟强化；胰周脂肪间隙清晰。符合自身免疫性胰腺炎的表现。

此外，在本病例中，尚可见到胆囊及胆管壁增厚，增强扫描增厚的壁明显强化，提示合并硬化性胆管炎，结合临床，考虑IgG4相关性胆管炎。

问题5：综合以上表现，该患者前列腺病变最终诊断结果为？（单选）

A前列腺癌

B前列腺增生

CIgG4相关性前列腺炎

D前列腺炎

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问题五解读

答案：C

病理所见

电切前列腺组织呈良性增生，间质内可见大量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润，并见小灶性肉芽肿形成，示为炎性病变。并见少量尿道前列腺部黏膜呈慢性炎。

病理诊断

“前列腺炎（肉芽肿性）”（图12第一张）。

穿刺之前列腺组织，大部分腺泡破坏，间质纤维组织增生，伴大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润及上皮样细胞反应，呈肉芽肿性前列腺炎。免疫组化：Ps-,P63+,34βE12+,PSA+（图12第二张）。

随访观察

患者服用糖皮质激素后，症状明显好转。

三、诊断分析思路

盆腔MRI表现为前列腺体积增大，包膜完整；周围叶受压明显变薄，在T1WI上呈等信号，T2WI上信号欠均匀，呈高、低混杂信号；中央腺体体积增大，移行带前部见结节状T1WI等信号、T2WI稍低信号影，DWI呈明显高信号，增强扫描病灶呈轻度延迟强化。

本病例中，前列腺增大，符合增生表现；移行带前部病变呈DWI高信号，T2WI最大径线大于1.5cm的较大范围的稍低信号，按照PI-RADS分级，考虑为4级；但增强扫描延迟强化的特点不支持癌的诊断；而肉芽肿病变由于弥散扩张受限，亦可表现为DWI高信号；病变延迟强化的特征符合炎症的改变；IgG4相关性疾病累及前列腺较为少见，主要病理表现为前列腺肿瘤样肿胀增大及广泛纤维化等表现，结合患者病史及淋巴细胞、浆细胞浸润，及胰腺和胆管病变的MRI表现，前列腺病变考虑为IgG4相关性疾病。

但是，本病较为罕见，与前列腺常见疾病前列腺癌不易鉴别。临床中，需要密切结合临床病史及实验室检查及其它器官病变来进行综合判断。

发现病变与认证

本病例MRI扫描在DWI发现前列腺内病变较为容易，可清晰的显示扩张受限的病变；T2WI呈边界不清的稍低信号；MRI动态增强扫描十分必要，有助于判定病灶的血液供应情况。本病例基本征象为T2WI边界欠清的稍低信号、DWI扩张受限和不均匀延迟强化性病灶。

定位诊断

定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么解剖结构的什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。常见的前列腺疾病主要为前列腺增生、炎症和前列腺癌。成熟的前列腺腺体部分包括三个主要区域：周围带、中央带和移行带。多数前列腺癌发生在周围带，而良性前列腺增生通常发生在移行带。因此，观察病变位于前列腺的哪个区域对于疾病的诊断非常重要。

对于本病例来说，病变位于中央腺体的移行带，非前列腺癌的好发部位，而为增生的好发部位，亦可为炎症的好发部位。

定性诊断

本病例特点为老年男性患者，临床实验室检查前列腺相关性化验中的PSA升高，MRI检查中病变在DWI呈高信号，T2WI上病变呈边缘模糊的稍低信号影，而前列腺癌为老年男性的常见疾病，因此，首先提示前列腺癌的诊断；但是，增强早期轻度强化、延迟期进一步强化的动态改变不支持前列腺癌的诊断，而符合前列腺炎的特点。此外，中央腺体增大及在平扫T1WI、T2WI上的信号改变符合前列腺增生的改变。综合多个影像特征后分析，非单一的前列腺常见病。肉芽肿性前列腺亦可表现为移行带DWI高信号及延迟强化，且可伴发前列腺增生。进一步结合其他临床资料，如“干燥症”病史，实验室检查IgG4明显升高，查体腮腺肿大，综合考虑为IgG4相关性前列腺炎。

四、诊断与鉴别诊断

本病例的特点为老年男性患者，临床症状为排尿困难,伴尿频、尿急；实验室检查PSA升高；既往有过敏性哮喘、过敏性鼻炎、反流性食管炎及“干燥症”病史；查体腮腺肿大。盆腔MRI表现为前列腺体积增大，包膜完整；前列腺周围叶受压明显变薄，移行带前部T2WI边界不清的稍低信号，T1WI呈等信号，DWI高信号，动态增强扫描早期轻度并延迟强化。根据PI-RADS分级标准，在T2WI上边界不清的低信号区、DWI为最大径线大于1.5cm的高信号高信号，考虑为PI-RADS4级；但是，延迟强化特点不支持前列腺癌的诊断，综合分析，首先考虑肉芽肿性前列腺炎的诊断。结合实验室化验IgG4明显升高，病理结果前列腺间质内淋巴细胞、浆细胞浸润，综合考虑为IgG4相关性前列腺炎。

（1）前列腺炎

急性前列腺炎MR表现为前列腺弥漫增大，在T2WI上信号不均匀，高信号区内可以见到更高信号区。前列腺脓肿表现为前列腺局部增大，在T1WI上为等信号或低信号，在T2WI上表现为高于周围带信号的高信号。慢性前列腺炎表现为前列腺内信号不均匀，在T2WI上外周带内可见不均匀信号减低区。动态增强扫描前列腺炎异常信号区不出现早期明显强化，且在DWI上呈等信号（如图13-15），与肉芽肿性前列腺炎的MRI表现不同，后者多表现为T2WI等或低信号，DWI高信号，动态强化呈流入型或平台型。目前尚未见有关IgG4相关性前列腺炎的特异性影像表现的文献报道，但其主要病理改变为受累器官或组织呈肿瘤样肿胀增大、广泛纤维化及闭塞性静脉炎等表现。两者的鉴别主要在于患者的病史、临床表现、自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性胆管炎、腹膜后纤维化、垂体炎等其它疾病的相应影像表现。激素治疗有效。实验室检查血清IgG4增高（1.35g/l），IgG4+淋巴浆细胞浸润和组织纤维化为特诊，最终确诊需活检。

（2）前列腺癌

临床表现有前列腺增生的症状，如尿频、尿急、夜尿增多，晚期有盆部或腰骶部疼痛，有特异PSA升高。前列腺癌则多起源于外周带（７０％），T2WI表现为肿块或结节样低信号，动态增强扫描多表现为动脉期早期强化，实质期轮廓清晰，时间－信号

强度曲线多呈流出型，可侵及包膜外，累及周围组织器官，如精囊等（如图16-18）。IgG4相关性前列腺炎亦可有PSA升高，但是，PSA值短暂升高经治疗后可迅速降至正常，而前列腺癌的PSA值则持续升高，抗感染治疗无效。

（3）前列腺增生

表现为尿频、尿急、夜尿增多等症状。MRI常表现为前列腺体积增大，边缘光滑锐利。病变常位于中央腺体，在T2WI上可见单发或多发的异常信号，依增生组织成分不同而表现为低信号、等信号、高信号或混杂信号。在T1WI上呈稍低信号，增生结节可出现不同程度的坏死囊变，周围可见光滑的低信号环，即纤维组织构成的假包膜。周围带常受压变薄。增强扫描表现为不均匀性明显强化，动态强化时间-信号曲线为渐增性强化（如图13-15）。

病例供稿：首都医科医院放射科赵丽琴主任医师

专家点评

IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病，中老年易患，男性多见。以血清IgG4水平升高以及IgG4+细胞浸润多种器官和组织为特征。其主要病理特点是受累器官或组织内淋巴浆细胞弥漫浸润及IgG4+浆细胞增多，IgG4+浆细胞可占淋巴细胞比例的50%以上。可累及多个器官或组织，包括中枢神经系统、眼眶、唾液腺、甲状腺、肺、乳腺心包、胰腺、胆道、肝脏、胃肠道、肾脏、前列腺、腹膜后、淋巴结及皮肤等，其中以泪腺、唾液腺、胰腺最常见，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大，似肿瘤性。

累及唾液腺和泪腺为Mikulicz综合征；累及胰腺和胆管分别表现为自身免疫学胰腺炎和硬化性胆管炎、肝内胆管硬化等。

IgG4相关性疾病的诊断标准为：

（1）单个或多个器官弥漫或局限肿胀、团块

（2）血清IgG42.10g/l（既往为1.35g/l）;

（3）淋巴细胞、浆细胞明显浸润及纤维化；IgG4+浆细胞10个/HP；IgG4+/IgG+40%。其中确定诊断，需符合全部3条；疑似诊断，符合第1和第3条；可能诊断，符合第1和2条。需除外恶性肿瘤和表现类似疾病。

IgG4相关性前列腺炎比较少见，未见影像学表现的相关文献报道。临床表现为前列腺增大，排尿困难的病史，多数伴有其他器官IgG4相关病变，也可独立发病，特点之一为激素治疗有效。

前列腺常见疾病主要包括前列腺癌、前列腺增生和前列腺炎。本病例中PSA升高，DWI为高信号，首先需要和前列腺癌相鉴别，IgG4相关性前列腺炎亦可表现为PSA升高，但其值可以随着治疗后临床症状的好转而下降，而前列腺癌的PSA不会下降。MRI动态增强扫描对于两者的鉴别诊断意义较大，前列腺癌的动态增强扫描为流出型，而IgG4相关性前列腺炎由于纤维化，具有延迟强化的特点。IgG4相关性前列腺炎可表现为肉芽肿性前列腺炎的影像改变，常合并前列腺增生，最终诊断需要结合患者的病史、临床症状及实验室检查。本例患者临床特点显示病变累及唾液腺、腮腺、胰腺及胆管，且对糖皮质激素治疗敏感，支持IgG4相关性胰腺炎的诊断。因而对于影像表现，需要结合临床病史，对各个序列进行系统分析、综合判断，得出最终诊断结果。

点评专家：首都医科医院杨正汉教授

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