拨开迷雾见光明对抗IgG4相关性疾病风

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年7月28医院风湿免疫科接诊了一位“双侧颌下肿物”的患者。该名患者姓王（以下简称王先生），从发现肿物到现在已经三年，医院，各路寻医未果。听得最多的就是让他及早做手术切除，没有什么其他好办法。但他不愿做手术，他相信以现在先进的医疗技术和精英医疗团队，一定有比手术更好的办法。

来我院就医时，王先生的表情焦虑中又带了点期盼。

他反复的问到：“大夫，我这肿物是不是必须得做手术？”，“大夫，我现在不痛也不痒，可是觉得它一天天在长大，我觉得就像有只手在掐着我的脖子。”“大夫，我中药都吃了两年了，也没见肿物消退下去”……

王先生突然无诱因出现的双侧颌下肿物到底是什么疾病导致的？

经人介绍王先生来到我院风湿免疫科就诊，完善颌下腺超声IgG4相关性疾病不除外；抽血检查发现IgG.8mg/L，超声引导下穿刺：病例诊断：（右侧颌下腺）涎腺腺体显著减少，其间可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润，考虑为慢性非特异性炎。通过风湿免疫科与超声科合作明确诊断为IgG4相关疾病，于是两科室积极给予激素联合免疫抑制剂治疗原发病。

以下为患者双侧颌下肿物的对比图

治疗期间，王先生的“肿脖子”明显消退。他出院时激动地说道：“真心感谢你们，感谢你们这个医疗团队，过去三年了，终于找对了地方，要是早点遇到你们这么好的医生该多好啊。”王先生几经迷茫，一筹莫展，现在他终于迎来了曙光。相信在我院风湿免疫科医护人员的共同努力下，IgG4相关疾病的患者有望实现不动手术就康复的心愿。

IgG4相关性疾病是以脏器肿大为主要表现，血清IgG4水平升高以及受累组织有IgG4相阳性浆细胞为主的浸润。临床表现缺乏特异性，受累部位广泛，全身近乎所有部位均可累及。如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化。但IgG4相关性疾病的临床过程与肿瘤和炎症性疾病相似，诊断过程中需进行一一排除。

目前该病的治疗以糖皮质激素为主，激素的用量可依病情、血清学、影像学表现等进行调整。在应用糖皮质激素治疗且患者症状缓解的基础上，可加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤来减少激素用量或维持缓解。虽然患者对糖皮质激素治疗反应良好，但疾病复发现象多见，而对反复发作、难治的患者可应用利妥昔单抗。

文/王玲

编辑/王楠

排版/常小燕

责编/刘创业