硬化性胆管炎

硬化性胆管炎（sclerosingcholangitis，SC）是一种慢性胆汁淤积性疾病，以胆管慢性炎症和闭塞性纤维化为特点，根据病因不同，临床可将SC分为原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）与继发性硬化性胆管炎（secondarysclerosingcholangitis，SSC）两类。PSC的病因尚不明确，一般认为可能与自身免疫性损伤相关，而SSC的病因明确，包括慢性胆道梗阻、感染、毒素损害、免疫因素、血管病变、机械性损伤等。SSC发病率低，进展迅速且缺乏有效的治疗措施，预后较PSC差，应引起临床重视。不同病因导致的SSC最终均发展为胆汁淤积性肝硬化，然而其病理变化过程和进展速度并非完全一致，治疗方案也存在差异，如激素治疗对IgG4相关SSC有效。因此不同病因导致的SSC应作为不同疾病区别对待。

（一）原发性硬化性胆管炎（Originalsclerosingcholangitis）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物。

病因

原发性硬化性胆管炎的确切病因不明，可能有以下因素参与：①由于与溃疡性结肠炎（一种自身免疫性疾病）关系密切，提示原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫过程；②慢性或反复的细菌进入门脉循环可以诱发肝脏及胆管的炎症反应；结肠细菌或慢性病毒感染造成毒性胆汁酸积聚，也可以导致肝脏损伤；③亦可能发生胆管的缺血性损伤。免疫学介导的胆管损伤可能是原发性硬化性胆管炎发病的主要机制。总体而言，原发性硬化性胆管炎被认为是一种多因素参与的疾病，可能在环境因素刺激下导致具有遗传背景的个体中发病。也有学者认为原发性硬化性胆管炎是临床表现相似的一类疾病。

临床表现

原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程，可有渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸。可以出现右上腹疼痛、发热伴寒战，往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。该病后期呈门脉高压、肝衰竭等肝硬化失代偿表现。另外可以出现骨质疏松等脂溶性维生素缺乏的表现。

早期患者物理检查往往没有异常发现。后期可以出现黄疸、肝大、脾大和抓痕。

对于以胆汁淤积为主的肝功能异常患者，尤其合并有炎症性肠病时，需要考虑原发性硬化性胆管炎的诊断。胆管造影下特征性的胆管改变，并除外继发因素后可以诊断原发性硬化性胆管炎。经皮肝穿刺活检可以支持诊断.

检查

肝功能化验提示胆汁淤积，以血清碱性磷酸酶升高最为显著。可以出现高球蛋白血症，包括血清IgM升高，以及自身抗体。部分患者血IgG4水平升高。

超声、MRI等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。

治疗

原发性硬化性胆管炎的治疗目标为：减缓、逆转疾病进程，处理进展性疾病及其并发症。目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。对于有明显胆管狭窄或胆管炎者可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗。经过积极治疗仍反复发作胆管炎者，可以考虑予以长期预防性抗生素。肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎终末期肝病的治疗手段。

预后

原发性预后：大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿等终末期肝病。部分患者在疾病的发展过程中可合并胆囊癌、结肠癌，需进行监测。

（二）继发性硬化性胆管炎（secondarysclerosingcholangitis，SSC）。SSC的病因明确，发病率低，进展迅速且缺乏有效的治疗措施，预后较PSC差，应引起临床重视。不同病因导致的SSC最终均发展为胆汁淤积性肝硬化，然而其病理变化过程和进展速度并非完全一致，治疗方案也存在差异，如激素治疗对IgG4相关SSC有效。因此不同病因导致的SSC应作为不同疾病区别对待。

病因

病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。其他存在的因素还有：

1.胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。

2.伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。

3.由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。

临床表现

本病多见于老年人，大多数患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。England等报道了25例病人，其中19例有梗阻性黄疸病史，4例病人有胆管炎病史。Myrian等人报道了17例病人中，反复发作胆绞痛者占12例，梗阻性黄疸病人10例，胆管炎病人6例。在Mirizzi综合征患者胆囊可以增大、萎缩，也可以没有变化，多数报道以胆囊萎缩的居多；肝总管可以正常、增宽或狭窄，如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。总之胆囊、胆管没有特异性的改变。

检查

1.B超检查

2.内镜逆行胰胆管造影

3.CT检查

4.磁共振胰胆管造影

5.实验室检查：肝功能异常，如血清胆红素、AST、AKP升高

超声表现

超声图像特征有以下几点：

(1)多数患者有胆囊结石，结石位于胆囊或胆囊颈部，胆囊壁增厚，胆囊可见扩张、萎缩或胆囊大小正常。

(2)胆囊管开口上方的肝总管、肝内胆管扩张或不扩张。

(3)胆总管直径大小正常。

Joseph描述胆总管直径正常，可见到扩张的胆囊管、肝总管及门静脉，即所谓的“三管征”(triplechannelsign)。见到“三管征”应考虑为硬化性胆管炎，但是临床上很少见到“三管征”。何效东等报道32例中23例行B超检查，仅有2例出现“三管征”。肝总管狭窄及胆囊胆管瘘患者，由于患者的胆囊萎缩，显像不佳，再加之胆总管显示不清，较难判断。Ⅰ型嵌顿结石均容易显示。文献认为凡是临床有反复发作的胆管炎、梗阻性黄疸而超声显示胆囊颈或胆囊管结石，胆囊壁增厚的患者，特别是BUS诊断同时发现肝总管及肝内胆管扩张而胆总管不扩张者应高度怀疑本病的可能。

治疗

1.内镜治疗

England等应用内镜治疗了25例，治疗目的是取出结石、缓解黄疸。行内镜下乳头切开术后引流胆汁，利用网篮取石、球囊扩张、机械取石、体外碎石、溶石治疗。对结石不能取尽者可采用支架管治疗。一些不适应于外科手术的病人，支架管可成为长期治疗手段。对于嵌顿结石用一般机械碎石无效的病例，采用电子液压碎石(electrichydrauliclithotrity，EHL)、激光介导震波碎石(laser-inducedshockwavelithotripsy，LISL)等方法，可取得满意的疗效。Binmoeller等在ERCP指导下利用EHL治疗14例Mirizzi综合征，将所有嵌顿结石(1.0～3.0cm)全部取出，除1例直径3.5cm的结石因局部坏死术后出现胆瘘外，余无并发症。但EHL可引起胆管损伤，应在胆道镜监视下由有经验的医师操作。

2.手术治疗

治疗原则应是切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道受压梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。胆囊三角处常常粘连严重，有时该处形成炎性纤维瘢痕组织，或者胆囊管极度缩短、扩张而致胆囊以及三管结构解剖关系不清，或者由于胆囊胆管瘘，胆囊极度萎缩，胆囊壁极度增厚，与胆囊管连接在一起，很难发现胆囊管。因此，手术时不能按照常规方法解剖胆囊三角。Csendes和Bear认为在分离胆囊与Calot三角时，可采用以下方法：由胆囊底部逐步解剖分离至颈部认清三管关系直接切开胆囊底部，吸尽胆汁取出结石，胆道探子探明胆道结构，或从胆囊颈部插入导尿管行胆道造影以明确胆道解剖关系。

原发性硬化性胆管炎和继发性硬化性胆管炎的鉴别

两者均表现为梗阻性黄疸，但在原发性硬化性胆管炎大多伴有肠道炎性疾病，胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄，肝内胆管常受累，其程度比肝外者严重，轻度扩张的胆管呈串珠样。再者就是与胆系肿瘤的鉴别，胆管癌患者全身情况差，黄疸呈进行性加重，不可逆，CT扫描对鉴别有帮助；通过影像学检查可以排除胆总管结石，通过病史可以排除外伤或医源性引起的胆管狭窄。

医院综合超声科







































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