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网上看新闻,有个小婴儿在出生3周后因黄疸过高离世,并且刚开始时是生理性黄疸,2周后黄疸快速升高,第3医院检查时是胆道闭锁,虽然知道病因但还是没能挽留孩子的生命......孩子在出生第4天才开始有黄疸,胆红素指标也并不高,理论上是生理性黄疸。
这段时间聚焦中年母亲的电影《找到你》,电影揭露了当代女性当妈后的自我迷失。其中马伊琍饰演的底层妇女(保姆)孙芳的孩子,就因为得了先天性胆道闭锁而去世。
不是所有的理论上的生理性黄疸,都应忽略不被重视!
医生说:胆道闭锁造成的黄疸,有先天和后天之分,出生2周后恶化,肯定是后天的,后天的都是可防可治,并且有明显特征的,唯一特征就是大便灰白!
大便灰白是指大便呈灰白陶土样,多见于胆道阻塞,胆汁进入肠道的通道阻塞导致消化道内无胆汁,胆红素无法随大便排出。正常的大便应呈黄褐色,这是因为肝细胞分泌的胆汁进入肝肠循环后,经过一系列化学变化,胆汁中黄绿色的胆黄素变成黄褐色,并随大便排出体外。
胆道闭锁表现
胆道闭锁是胆道的一种畸形,而所谓的闭锁就是不通畅或者干脆没有。换句话说,胆道闭锁就是一部分没有了或者整个胆道都没了。
通常表现:新生儿黄疸伴肝脏进行性肿大,大便灰白,黄疸逐渐加深,多为胆道闭锁。
(胆道闭锁小患者)
胆道闭锁原因
病因:先天性胆道闭锁(congenitalbiliaryatresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见,发病率在日本和我国较欧美高,病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常,近年来多数学者认为胆道闭锁与新生儿肝炎组织学检查极相似,归属于同一病理过程的不同阶段的表现;但另有人认为,大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中,从未发现过胆道闭锁,而且本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现,一些患儿出生后大便一直呈正常颜色,直到满月才逐渐变白,因此,认为胆道闭锁为出生后形成,而非先天疾病。
症状体征
1.黄疸
黄疸为首发症状,一般在生后1~2周开始逐渐显露。少数病例要到3~4周后才开始,但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后,通常即不消退,且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,黏膜、巩膜亦显著发黄,至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。
2.粪色改变
小儿出生后初数天大多数无异常表现,粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色,逐渐更趋黄白色,或变成陶土样灰白色,但是在病程进行中,有时又可转变为黄白色,据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期,由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高,少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔,使部分大便呈淡黄色。
3.尿色改变
尿的颜色随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色,将尿布染色成黄色。
4.皮肤瘙痒
皮肤可因瘙痒而有抓痕。
5.肝脏肿大
腹部异常膨隆,肝脏肿大显著,可比正常大1~2倍,尤其肝右叶,其下缘可超过脐平线达右髂窝,病程越长(4~5个月或更长者)肝脏亦越大,边缘非常清晰,扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大,边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例,腹腔内可有一定量的腹水,以致叩诊有移动性浊音。
给宝宝治疗的注意事项
1.手术治疗
一旦确诊胆道闭锁,手术是惟一的治疗方法,凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗,进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机,超过3个月继发成胆汁性肝硬化,肝功能损害不可逆,手术后效果差。
(1)手术适应症:
①直接胆红素持续升高3周以上。
②排白陶土或淡黄色大便2周。
③肝脏明显硬于同龄儿。
(2)手术方式:吻合术为主要手术方式,分别为:
①肝门-十二指肠吻合术。
②肝门-空肠Roux-Y吻合术。
③肝门-胆囊吻合术。
④肝移植术:晚期肝损害不可逆时,可施行肝移植术。
2.术后治疗
术后需促进胆汁分泌,预防术后胆管炎,术后宜静滴头孢菌素及氨基糖苷类等抗生素。术后利胆可用去氢胆酸与泼尼松龙,效果较好,亦有报道推荐用前列腺素E和高血糖素的,术后若黄疸不退,或退而复现,均应在2个月内再作手术。纠正术后氨基酸代谢异常,保证热量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性维生素及铁、锌等微量元素的供给。
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