一起识别胆道闭锁的真面目

时间:2020-10-20 23:19:19 来源:急性梗阻性胆管炎

概述

胆道闭锁(biliaryatresia,BA)是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的最常见疾病。表现为肝外(包括部分肝内)胆道闭锁,胆管呈纤维细索状,或完全缺如。发病率在活产新生儿中为1:,女性稍多于男性。

胆道系统解剖

肝外胆道包括肝左管、肝右管、肝总管、胆囊管、胆囊和胆总管。胆汁由肝细胞产生,经肝内各级胆管收集,出肝门后,再经肝外胆道输送到十二指肠。

发病原因

病因目前不是很清楚,认为是由病毒或其他原因引起的肝实质细胞和胆道上皮细胞破坏,是一种出生前出生后短期内发生在胆管的进行性炎症过程。

肝外胆道闭锁分型

Ⅰ型:胆总管闭锁

Ⅱ型:肝管闭锁

Ⅲ型:肝门区胆管闭锁

胆道闭锁临床表现

治疗

手术是唯一的治疗手段

一经诊断,应争取在出生后40~60天内行剖腹探查术,必要时肝门-空肠吻合术(Kasai手术)。对病程超过2个月,依然可作手术探查。90天以内应争取做葛西(Kasai)手术,手术效果不佳或出生超过90天者,可行肝移植手术。

术后并发症 

胆管炎:黄疸加深或退而复升,患儿无诱因哭闹,精神萎靡,发热≥38.5℃,大便颜色变浅,肝功能损害,血胆红素升高。是Kasai术后最常见的并发症

肝内胆管扩张:长期存活的病儿肝内胆管可出现囊状扩张,临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白,通过B超可作出诊断。       

肝纤维化和门脉高压症:反复发作的胆管炎可导致严重的肝脏损害,晚期可形成肝硬化及门静脉高压。由于预后不佳,根本治疗方法还是肝移植术。 

饮食指导

术后初期饮食宜母乳或低脂牛奶,后期增加辅食后饮食宜清淡,少吃脂肪高的食物,如油脂和肉蛋奶。淡水鱼,鸡肉等较少脂肪的食物可以酌情吃一些,也就是对脂肪类食品的控制不能过于严格。

健康指导

1.注意观察患儿神志、意识,警惕肝昏迷发生。

2.观察黄疸程度及部位,观察有无出血倾向。每日观察粪便颜色并记录。

3.Kasai手术后注意黄疸消退情况及粪便颜色。

4.合理喂养,观察患儿生长发育及体重增长情况。

5.注意保护性隔离,勿到人多的公共场所,预防感染。

6.继续服用护肝、退黄药物,定期返院复诊。

7.加强患儿皮肤护理,防抓伤。

8.如有高热、无诱因哭闹、精神萎靡或烦躁、皮肤黄疸加深或退而复升,大便颜色变浅等胆管炎表现及时就诊。

胆道闭锁是一种极为严重的疾病,及时诊断、及早手术治疗对胆道闭锁的疗效至关重要。广医院小儿外科是玉林市唯一能治疗胆道闭锁的科室,有丰富的胆道闭锁诊治经验,已为多例胆道闭锁患儿成功手术。是胆道闭锁患儿及家庭的福音,不出远门就可以为胆道闭锁患儿施行治疗,为患儿家人带来方便,节约开支。

下图为我科胆道闭锁患儿术后对比照

事实证明,胆道闭锁疾病不再是不可治疗的疾病。相信通过我们的共同努力,让广大胆道闭锁患儿及家庭过上美好生活!

小儿外科全体同仁共同祝愿患儿早日康复!!

图文:刘宪珍

审核:肖志华吴海英

编辑:刘宪珍

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