自身免疫性肝病原发性硬化性胆管炎篇

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今天来说一说自身免疫性肝病最后一篇，即原发性硬化性胆管炎。

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病，进展十分缓慢，最终演变为终末期肝病。

原发性硬化性胆管炎是一种慢性进行性胆汁郁积病，它的病因非常复杂，可能与细菌、病毒感染、免疫功能异常以及先天性遗传因素有关，多见于年轻男性。临床以右上腹疼痛、黄疸及吸收不良为主要症状，病情严重时还会伴有发热和乏力的症状，所以需要尽快治疗，以免最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。如何诊断原发性硬化性胆管炎？对于PSC的诊断尚缺乏统一的诊断标准。目前PSC的诊断主要包括三方面：1、典型胆汁淤积的生化表现；2、胆管影像学检查（包括核磁共振胆管成像、内镜下逆行性胆管造影或经皮经肝胆管造影）显示多灶性狭窄和节段性扩张等PSC特征性表现；3、除外可引起硬化性胆管炎的继发因素，包括长期胆管梗阻、感染、IgG4相关性硬化性胆管炎等。总之，当患者临床表现、生化指标及组织病理学特点均符合PSC，但胆管造影正常时，可诊断为小胆管PSC。●如何治疗原发性硬化性胆管炎？●除肝移植外，目前尚无针对PSC的特效治疗方法，现有的治疗主要针对PSC的并发症，如反复发作的细菌性胆管炎、黄疸、胆管癌、肝功能衰竭等。目前最常用的药物是熊去氧胆酸（UDCA），但研究显示其虽然可以改善血清肝功能检测指标，但无法改善症状，更不能改善PSC的预后。大剂量应用时（28-30mg/kg/d）还可增加死亡和肝移植的风险。肝移植是目前治疗PSC最有效的方法，也是PSC终末阶段唯一可行的治疗方法。术后患者的临床症状如皮肤瘙痒等可迅速缓解。肝移植后PSC患者的5年生存率可达到83~88％，但仍有20~25％的患者术后5~10年内复发。由于移植肝源有限、费用昂贵，其在临床上的应用受到限制。因此患者在治疗时可用中医辨证论治，这样不仅能够对症治疗，而且可以改善症状、减轻肝脏损伤、减轻肝纤维化。

原发性硬化性胆管炎中医证型：

1、湿热蕴结型原发性硬化性胆管炎：主证身目发黄，头重身困，嗜卧乏力，胁胀痛，身痒，不思饮食，舌苔黄腻，脉弦滑。治则：清热除湿，疏肝利胆。　

2、胆郁脾虚型原发性硬化性胆管炎：主证身目发黄时间较长，右胁胀痛，食欲不振，肢体倦怠乏力，心悸气短，食少腹胀，搔痒，舌淡苔黄，脉弦。中医治疗胆郁脾虚型原发性硬化性胆管炎以疏肝利胆，补气化瘀为主。选用柴胡、茵陈、黄芩、白芍等中药。

3、脾肾阳虚型原发性硬化性胆管炎：黄疸晦暗不泽，痞满食少，神疲畏寒，倦怠乏力，腹胀便溏，舌淡苔白，脉濡细或沉迟。治疗以健脾补肾、利胆化瘀为主，中医方药：茵陈、附子、干姜、白术、党参、巴戟等。

患有原发性硬化性胆管炎应尽早治疗，越早治疗效果越好，如果拖延至肝硬化甚至肝硬化晚期，药物治疗效果就非常差。

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