肝脏探秘佑安专科联盟肝脏病理系列讲座回顾

年1月27日14:00~15:00，医院临床病理中心在爱病理举办了第3期《肝脏探秘

佑安专科联盟肝脏病理系列讲座》，由刘晖医生分享《非硬化门脉高压》，讲座进行中与观看网络直播同道们的精彩互动，共同搭建了良好的专业交流平台，增强了学习交流，对学科建设、亚专业发展和人才培养等发挥重要作用。

肝活检在肝脏疾病诊断中具有重要作用。为了加深对肝病病理形态的认识，提高肝脏疾病的病理诊断水平，首都医科大学附属医院临床病理中心团队在爱病理平台上发起肝脏病理系列讲座，从年11月24日起，计划每月推出一期，以经典病例直播的形式，面向病理医师及肝病感染临床医生，共同探讨肝脏病理的诊断以及临床病理联系等问题。第一期、第二期都受到了广大老师的欢迎，并积累了一批忠实的观众。

时隔一个月第三期课程也如期而至，带来精彩分享的是来自首都医科大学医院的临床病理中心刘晖医生。刘医生专业擅长病毒性肝炎、药物性肝损伤、自身免疫性肝病、胆管病、遗传代谢性肝病及肝脏肿瘤的病理诊断；从事病理诊断工作已10余年。是中华医学会肝病学分会肝癌组委员、中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组委员、北京医学会肝病学分会病理组委员及肝纤维化、肝硬化学组委员，医院分会肝病学分会位于安等多项社会兼职。

直播现场，刘晖老师先在低倍镜下对病例整体特征进行描述，再切换到高倍镜下通过箭头标记突出强调细节。

非硬化性门脉高压有相当多的病因，课程中刘医生和大家交流自己多年的肝脏病理诊断经验并通过三个病例详细讲解了非硬化性门脉高压的病因分类、解剖分类、临床及病理特点。

这三个病例分别是：

1、先天性肝纤维化；

2、特发性门脉高压；

3、上皮样血管内皮瘤。

下面对这三个病例进行简单地介绍：

先天性肝纤维化（CHF）

这是一例肝移植的病例。CHF是一种常染色隐性遗传性疾病，被认为是常染色体隐性遗传性多囊性肾病（ARPKD）的变异，临床特征是肝纤维化及门脉高压。所产生的是窦前性门脉高压。病理特点主要有：宽窄不一的纤维间隔不规则分隔肝实质，间隔中心散在分布形态不规则、管腔大小不一的小胆管，有的管腔内含浓缩胆汁；间隔周边紧邻肝实质可见反应性增生的细胆管结构，管腔不规则、扩张，有的含胆栓。间隔内炎症往往较轻。汇管区内门脉支闭塞或结构不清，这可能是产生窦前性门脉高压的原因。也可以伴有胆管炎，组织学上需要与上行感染所致的肝外大胆管阻塞鉴别。当同时伴有肝内外胆管扩张（Caroli’s病），即称为Caroli综合征。

特发性门脉高压（IPH）

这个患者因门脉高压症、脾功能亢进、反复消化道出血而进行了脾切及楔形肝活检，组织学显示了特发性门脉高压的特点：小汇管区间质纤维化、炎症轻，门静脉支管腔缩小或闭塞，周围门静脉小支扩张并疝入邻近肝实质；较大的汇管区内门静脉壁增厚，周边见扩张的门静脉小支。肝小叶结构保留，实质内炎症坏死不明显。有时可见肝窦扩张（巨大肝窦）及异常扩张的静脉腔。特发性门脉高压最重要的特征是门静脉闭塞，因此，也属于窦前性门脉高压。特发性门脉高压随着病变的进展，也可以出现纤维细隔，这些从汇管区伸出的纤维细隔，使得局部肝小叶结构紊乱。现在认为IPH可能有以下5大类原因：慢性感染、药物或毒物损伤、血栓形成倾向、遗传因素及免疫因素。下图显示了IPH的机制（SchoutenJN,etal.Idiopathicnoncirrhoticportalhypertension.Hepatology.;54(3):-81.）

上皮样血管内皮瘤（EHE）

这是一个肝脏穿刺活检的病例。影像及临床都诊断为肝小静脉闭塞症或称肝窦阻塞综合征。病理显示了肝窦扩张及肝板萎缩等静脉回流不畅的表现，高倍镜下肝窦内、回流静脉内见异型细胞，有的形成小管腔，这些异型细胞表达血管内皮细胞的标记物CD34及CD31，由于这些肿瘤细胞堵塞了终末回流静脉和肝窦，形成了与VOD/SOS相似的影像学表现。EHE往往导致的是窦后性门脉高压。

除了反复观看直播之外，我们也要利用学习笔记来加深记忆。在爱病理观看直播的老师们认真听讲，跟着刘医生一起分析病例并边看边做笔记，记下每个病例的详细特征。直播结束后我们陆续收到了部分老师做的笔记。我们帮大家精选出李乐老师的整版笔记，错过了直播的老师们学起来，希望下次你也能和我们一起分享~

医院以肝胆和传染病诊断为特色每年接收来自于全国各地的疑难肝脏病理会诊余例，每年接收2~4名来自于各地的病理医生和技术人员进修和学习。在国家卫生部和全国病理质控中心的指导和关怀下，先后3次举办召开了《全国肝脏病理诊断提高班》暨《肝脏疑难病理读片会》。

医院病理科现有工作人员18人：病理医生9人，其中主任医师4人，主治医师2人，住院医师3人。技术和辅助人员9人，其中副主任技师1人，主管技师3人，技师（士）4人，助理研究员1人。常年聘请著名肝脏病理专家王泰龄教授为顾问。

医院作为北京市10个重大疾病临床数据和样本资源库建设的主要成员单位，承担了肝脏疾病、艾滋病和新发传染病样本库的建设。病理科牵头肝脏疾病病理组织样本库建设。先后参与和承担了国家“十二五”科技重大传染病专项课题：《建立HBV相关肝脏纤维化无创诊断标准/模型的研究（ZX）》、《逆转乙肝纤维化/肝硬化及阻断疾病进展的优化治疗（ZX）》及“十三五”重大传染病专项《精准诊断和逆转乙肝肝纤维化/肝硬化的研究(ZX)》近例的肝穿标本病理判读，以及《蛋白质及多肽等关键分子用于肝癌防治新策略的研发》的病理研究，并承担了北京自然基金及其它肝病艾滋病基金4项。

1月27日刘晖医生的《非硬化门脉高压》直播回放已上架爱病理APP，想要观看回放的老师记得去观看哦~

观看步骤

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