原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性胆管疾病，估计患病率为每1~16/10万人次，在欧洲存在显著地区差异。溃疡性结肠炎患者PSC患病率增加，估计在1％~5％。磁共振成像（MRI）研究表明，同时患有PSC的溃疡性结肠炎患者中成像改变的患病率比基于临床评估检测到的高出4倍。PSC在男性中更常见（包括60％~70％的患者），大多数患者存在全结肠炎，并且往往以右半结肠为主。患者临床管理中主要面临的挑战是罹患胆道和结肠恶性肿瘤风险的高度增加和不可预测。
PSC的诊断是基于临床，实验室，影像学和组织学检查结果的结合。简单地说，在所有炎症性肠病（IBD）和肝脏生物化学检测结果异常，特别是碱性磷酸酶（ALP）和γ谷氨酰转移酶（GGT）值升高以及没有其他办法解释的胆汁淤积性肝酶升高的非IBD患者中应进行PSC的诊断。早期的欧洲肝脏研究协会（EASL）指南已经提出了PSC的诊断方法，本指南中将不会解决与PSC中使用内窥镜检查无关的问题。内镜逆行胰胆管造影（ERCP）由于其高精度和预后价值及其取样和治疗可能性而在PSC的处理中起重要作用。然而ERCP必须与较少侵入性或者非侵入性的影像学和生化检测做比较。磁共振胆管造影（MRC）的广泛实施已经增加了ERCP在诊断不明确或需要采样或需要内窥镜治疗的情况下的限制。本指南的目的是提供关于如何在PSC患者中使用ERCP和结肠镜检查的实用建议，以最大限度地发挥其效用并尽量减少患者负担和不良事件的发生。
（1）作为PSC的主要诊断方式，磁共振胆管造影（MRC）应优于内镜逆行胰胆管造影（ERCP）。（中等质量证据，强烈推荐）
（2）如果MRC加肝脏活检在临床始终疑诊PSC的患者中是无法确诊或存在禁忌的，则ERCP可被考虑。必须将ERCP的风险与监测和治疗建议的潜在收益权衡。（低质量证据，弱推荐）
（3）对于PSC的诊断，不建议使用除ERCP以外的内窥镜技术（即超声内镜、包括导管内超声，胆管镜检查，共焦显微镜检查）。（弱推荐，低质量证据）
（4）ERCP显性狭窄应定义为胆总管直径≤1.5mm，和/或与主肝管汇合2cm内肝管直径≤1.0mm。（弱推荐，低质量证据）
（5）在出现以下情况的确诊PSC患者中应考虑行ERCP和胆管取样（细胞刷检，胆道活组织检查）：（i）临床相关或恶化的症状（黄疸，胆管炎，瘙痒）;（ii）胆汁淤积酶水平的快速增加;（iii）在适当的临床发现的背景下，MRC确定有新的狭窄或原有狭窄继续进展。（弱推荐，低质量证据）
（6）在已确诊为PSC的患者中，应在治疗性ERCP之前考虑行MRC。（弱推荐，低质量证据）
（7）在MRC检查后怀疑存在显性狭窄且其存在的症状可能在内镜治疗后好转的PSC患者中行内镜治疗+导管取样（细胞刷检、胆道活组织检查）。（低质量证据，强烈推荐）
（8）支架置入和球囊扩张之间的选择应由内镜医师自行决定。（弱推荐，低质量证据）
（9）根据具体情况将胆道乳头/括约肌切开术的预期收益与其风险进行比较。（中等质量证据，强烈推荐）胆道乳头/括约肌切开术尤其应在难以插管后考虑。
（10）选择球囊口径达到狭窄的胆管限制的最大口径。（弱推荐，低质量证据）
（11）在以下情况下重复扩张复发的显性狭窄：（i）显性狭窄被认为是复发性症状（胆管炎，瘙痒）或胆汁淤积显著增加的原因;和（ii）患者对先前扩张的反应令人满意。（弱推荐，极低质量证据）
（12）选择一个单独的10-Fr支架用于肝外导管的显性狭窄或两个7-Fr支架用于延伸到左肝或右肝管的肝门狭窄（在支架逐步置入的情况下最终的支架直径。（弱推荐，极低质量证据）
（13）置入后1~2周应取出用于治疗显性狭窄的支架。（弱推荐，低质量证据）
（14）PSC患者的ERCP应由经验丰富的胰胆管内镜医师进行。（强烈推荐，极低质量证据）
（15）在所有无禁忌症患者的ERCP前后立即直接给予mg的双氯芬酸或吲哚美辛。除此之外，在ERCP后胰腺炎的风险较高的情况下，应考虑安装5-Fr预防性胰管支架。（强烈的推荐，高质量证据）
（16）在患有PSC的患者ERCP前常规给予预防性抗生素。（强烈的推荐，低质量证据）
（17）胆汁淤积加重，体重减轻，血清CA19-9升高和/或新发或进行性显性狭窄，特别是伴有不断增大肿块的患者应怀疑胆管癌（CCA）。（强烈推荐，中等质量证据）
（18）升高的血清CA19-9可能支持CCA的诊断，但特异性差。（弱推荐，低质量证据）
（19）导管取样（细胞刷检，胆道活检）作为PSC患者怀疑CCA诊断和分期的一部分。（强烈推荐，高质量证据）
（20）在疑似CCA患者中当细胞刷检结果不明确时，可以考虑行荧光原位杂交（FISH）或等效染色体评估检查。（弱推荐，低质量证据）
（21）在特定的情况下，胆道镜、超声内镜和探头式共聚焦激光显微内镜（pCLE）等其他额外检查可能是有用的。（弱推荐，低质量证据）
（22）在PSC诊断时行回肠镜筛查。（强烈推荐，高质量的证据）如果IBD在内镜或组织学上被确诊，则需要每年进行结肠镜监测。（强烈推荐，低质量的证据）
（23）如果没有IBD病史，则应考虑在5年后或者每当有肠道症状提示IBD发生时行下一次回肠镜检查。（弱推荐，低质量证据）
（24）推荐使用回结肠镜检查和全结肠及回肠末端的四象限活检筛查IBD。（强烈推荐，低质量证据）
（25）对于监测PSC相关的IBD的异型增生，EASL/ESGE推荐使用基于回结肠染色内镜的靶向活检。（强烈推荐，低质量证据）
（26）内镜下切除任何可见的病变和评估周围的粘膜。我们建议在周围粘膜出现异型增生或当病变不能完全切除时进行结直肠切除术。否则，重复结肠镜检查和密切随访是有必要的。（强烈推荐，低质量证据）
（27）经两名病理学专家证实具有高度异型增生（HGD）的隐匿病变，应建议采用结直肠切除术。（强烈推荐，低质量证据）
（28）如果两位病理学专家证实具有低度不典型增生（LGD）的隐匿病变，建议3个月后复查结肠镜。（强烈推荐，低质量证据）
译者：重庆医院消化内科丁敏，梁冰，何松赞赏
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