述评丨重症患者继发硬化性胆管炎研究现状与

硬化性胆管炎（sclerosingcholangitis，SC）是一种慢性胆汁淤积性疾病，以胆管慢性炎症和闭塞性纤维化为特点，根据病因不同，临床可将SC分为原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）与继发性硬化性胆管炎（secondarysclerosingcholangitis，SSC）两类。PSC的病因尚不明确，一般认为可能与自身免疫性损伤相关，而SSC的病因明确，包括慢性胆道梗阻、感染、毒素损害、免疫因素、血管病变、机械性损伤等。SSC发病率低，进展迅速且缺乏有效的治疗措施，预后较PSC差，应引起临床重视。不同病因导致的SSC最终均发展为胆汁淤积性肝硬化，然而其病理变化过程和进展速度并非完全一致，治疗方案也存在差异，如激素治疗对IgG4相关SSC有效。因此不同病因导致的SSC应作为不同疾病区别对待。

年Scheppach等首次报告了3例继发于严重肝外感染的SSC，即重症患者继发的硬化性胆管炎（sclerosingcholangitisincriticallyillpatients，SC-CIP），此后SC-CIP作为SSC的一个新亚型，逐渐受到







































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