EASL2014国际原发性硬化性胆管

　　明日，德国伯恩大学内科学T.J.Weism博士将做大会发言，报告国际原发性硬化性胆管炎（PSC）研究组进行的一项多中心回顾性观察研究的结果，从全球层面看待PSC。

　　当前有关PSC的临床表现和病程的研究多来自单个中心或特定地理区域，不同机构所报告的结果不同，导致目前对PSC的恶性化风险、免除移植的生存率和与炎性肠病（IBD）的关系等的认识不一。这项研究则试图从全球层面来分析这些问题，避免了研究机构和研究地区产生的偏差。

　　研究纳入了来自16个国家33个机构自年1月1日~年12月31日诊断的例PSC患者（除外随访资料不全的患者外，最终分析病例数为例），对他们的临床表现、生存情况、肝移植、IBD和恶性变等资料进行了回顾性分析。在最终纳入分析的患者中，65.2%为男性，诊断时的平均年龄为40.5岁。

　　在临床表现方面，89%为大管型PSC、4.3%为小管型PSC、6.4%合并自身免疫性肝炎特征。69%的病例有IBD，其中79.5%为溃疡性结肠炎。

　　这些患者5年、10年、20年和总的免除移植生存率为80.7%，72%，66.3%和65.6%，中位免除移植生存时间为14.5年。10.9%的患者出现肝胆恶性病变，11.2%的患者出现结直肠癌。

　　在与疾病相关的风险因素方面，研究者发现性别和PSC类型都对生存率和恶性病有关。但IBD对生存率和恶性变的影响轻微，无统计学意义。

　　女性患者的免除移植生存率略高于男性患者（69%vs.63.9%，P=0.）、肝胆恶性病变发生率低于男性患者（7.9%vs.12.5%，P0.）。

　　小管型PSC和有自身免疫性肝炎特征的患者的免除移植生存率显著更高，肝胆恶性病变的发生率更低，P值均0.。