TPE在血液疾病中的应用
(一)高粘滞综合征:
本病主要见于多发性骨髓瘤和巨球蛋白的血症
致病机理:血液粘度过高的原因。淋巴细胞或浆细胞产生了大量的单克隆免疫球蛋白,引起血管内血流不畅而产生的心血管、神经系统等一系列临床表现;如鼻出血,视力模糊,神经系统症状及心肺功能异常等
巨球蛋白血症
多数为IgM型,(叫巨球蛋白),IgM分子量是IgG的5倍,主要分布在血管内,TPE疗法可迅速去除IgM,使血液粘度下降,病人症状显著改善。也是TPE首选的适应症。
由多发性骨髓瘤引起,因为多发性骨髓瘤2/3为IgG型,1/3为IgA型,也可以为多克隆型,多数为单克隆型。
IgG,IgA的分子量小,分布在血管外高,容易渗入到血管内,故TPE疗法的疗效不如IgM疗效显著。
对伴有肾功能障碍者的多发性骨髓瘤行TPE,也有较好的疗效。
对这类高粘滞血症的患者:TPE实行隔日一次血浆置换,每次-ml,一般3次后,可迅速降低血浆粘度,而缓解临床症状。
置换液选用晶体液,低分子右旋糖酐,代血浆、人血白蛋白比较好,其次为普通血浆,不能用新鲜血浆,因为这类病人的纤维蛋白原增高,而新鲜血浆和冷沉淀富含纤维蛋白原。TPE之后,应加用病因的药物治疗,方可稳定病情。
(二)血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
近年来较常见的疾病,是一种病因不明的危重综合症,临床表现三联症;溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状。临床上尚无特殊疗法,年施行TPE治疗以来,国内外不少患者获得了满意疗效。明显降低了TTP的死亡率。
TTP的病理机理:
患者血浆中存在一种血小板聚集因子,这种因子能促进血小板聚集活性增强,发生血栓,大多数患者发病后3月内死亡。正常人血浆输入后,使得患者的某种血浆因子的缺陷得以纠正,使病情得以改善。
TPE治疗TTP的疗效已获得了公认,疗效机制可能是补充了患者所缺乏的血浆因子,去除了患者血浆中某些损害毛细血管内皮细胞的免疫解质。因此TPE比单输血浆疗效来得快,明显降低死亡率。
血浆置换时间及次数;每日或隔日一次,直到临床病情缓解
置换量根据患者体重计算;每次移出血浆量为35-45毫升/体重,缓解率可达75%-94%。
同时加用肾上腺皮质激素,抗血小板凝聚药物,以及免疫抑制剂效果更好。
置换液选择:
晶体液,新鲜冰冻血浆,一般不用普通血浆。
我院TPE治疗TTP患者17列,有15列获得缓解。
(三)自身免疫性溶血性贫血
患者红细胞自身抗体使红细胞破坏加速引起的一种获得性溶血性贫血,是血液科常见的溶血性贫血,病因有多种。从血清抗体性质可分为温抗体型和冷抗体型两种。
特异性检查为抗人球蛋白阳性,少数患者抗人球蛋白可以阴性。温抗体引起的自身免疫溶血性贫血应用皮质激素效果较好,加用免疫抑制剂或脾区照射,脾切除治疗,可以长期存活。经上述方法治疗无效时,可以选用TPE疗法,提高疗效。
有报道持不同意见:
以为自身免疫溶血性贫血用TPE治疗没有必要,原因是患者的自身抗体IgG大部分附着在红细胞表面上,循环在血浆中含量少。所以应在血浆置换时,同时去除异常的红细胞(细胞成分去除),才能获得良好效果。
冷抗体型的自身抗体是IgM,这一种作TPE效果显著。但是TPE治疗时,要特别注意患者红细胞离体后,在机器内分离血浆时(低温状态),容易自发凝聚,给TPE操作增加了难度。理论上本病只要注意保暖,病情可以好转,一般不作TPE。
该病TPE治疗的同时,应该加用皮质激素,方能控制病情发展
(四)ABO血型不合的BMT
在临床BMT时,如果受者与供者ABO血型不合,可使受者产生抗A或抗B抗体而引起溶血反应,重则使植入的造血干细胞被破坏。特别是主要血型不合时,首先检查受体者的抗A或抗B效价,如果效价〈1:以下,可不作TPE治疗。
如果抗A或抗B效价1:以上,应该先行1—2次的TPE,去除抗体,防止溶血,确保造血干细胞移植顺利植活。
近年国外采用体外去除骨髓移植物中的红细胞,只保留造血干细胞,不需要作TPE,也可以防止溶血病的发生。日本采用A或B抗原的免疫吸附柱选择性地清除血浆中相应抗体,取得成功的报告。
(五)ABO血型不相容的器官移植
近10年来,TPE广泛应用于各种器官移植术前、术后患者,取得了显著疗效。当肝、肾、心肺移植受者的ABO血型抗原和供者不相容时,会产生IgG型抗体,导致超急性排斥反应,移植失败发生率30%。
移植前预防先进行脱敏疗法,每天或隔日1次TPE(肾移植前4-16天,肝移植前8-64天),可降低抗体效价,减少由ABO不相容导致的超急性排斥反应,增加移植物存活率。若肝、肾移植患者抗体效价很高,可在移植后再次TPE,每2-3天1次,并加用免疫抑制药物,排斥反应也降低了,维持2周即可。
(六)溶血性尿毒综合征
本病为临床少见病。特点:常见于儿童,血小板减少,微血管病性溶血性贫血,急性肾功能衰竭。病因多与病毒感染有关,死亡率很高。尚无特殊治疗办法。应用TPE应急治疗,再加药物治疗,半数以上可获得缓解。
TPE疗法每天1次,每次40-50ml/kg体重。
置换液以新鲜冰冻血浆为好。
(七)凝血因子抑制物
临床常见于伴有抑制物的血友病,部分血友病患者长期应用凝血因子浓缩物治疗,导致血循环中出现凝血一种的抑制物(抗体),在这种情况下,先行TPE疗法,使血浆中的凝血因子抑制物迅速清除或迅速减少,再输入凝血因子浓缩物,就能起到凝血止血作用。
置换液:
首选新鲜冰冻血浆,也可以给冷沉淀。置换次数1-2次即可。
(八)原发性血小板减少性紫癜
特点:皮肤、粘膜出血点、瘀斑,血小板数量减少,血小板抗体(PAlgG),急性的PAlgM增高。特别抗体增高的。
治疗:病因治疗,药物治疗,切脾。
TPE治疗:
置换次数:每日或隔日1次。
置换量:30-45毫升/kg体重。
(九)中毒
临床上中毒涉及到许多临床科,包含农药、毒菌类、鱼胆、蛇毒、蜂毒等,这类毒素成分复杂,分子量较大,与组织亲和力高,毒性较高,死亡率高。
中毒的疗效
文献报告TPE联合血液灌流+血液透析,可以清除大中小分子,清除各类炎症的介质,阻断这些毒素向多器官功能衰竭发展。但是单用TPE疗法难以得到满意的效果。不及血液透析或免疫吸附。国内也有报告中毒单用TPE获得成功。
图为正常血浆和病理性血浆对比
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