原发性硬化性胆管炎的发病机制和临床表现

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种胆道疾病，自以来在文献中已有记载。这种疾病多发于男性，在2岁以下的人群也可以发病。PSC与炎症性肠病有很强的相关性。通常与溃疡性结肠炎，也是IgG4相关疾病的临床表现之一。小胆管PSC和很多其他类型的PSC，也都与炎症性肠病有关。目前尚不清楚PSC的确切发病机制。然而，很可能与肠道分子结构改变的遗传易感性相关。肝脏血生化学指标异常和某些自身免疫标记物的存在通常是导致PSC诊断的首要指标，然而，在这种疾病的早期，这些指标通常是正常的。诊断PSC采用胆道造影术，目前被认为是金标准。PSC是已知的癌前病变。此类患者患胆管癌、胆囊肿瘤和结肠癌的风险增加。

最近出现了许多新的治疗方法，包括抗肿瘤坏死因子-α和抗整合素；然而，肝移植是唯一已知的治疗PSC的方法。尽管过去和现在的研究，PSC仍然是一个治疗方法较少的复杂的胆道疾病。

引自：WorldJGastroenterolApril14;23(14):-

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