门脉高压原因待查

年轻女性门脉高压原因待查　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

23，F，腹胀不适一年余，近日加重伴轻度浮肿，肝功正常，无肝吸虫等病史。

　　　　　　影像表现

门脉海绵样变性

Budd-Chiarisyndrome

Carolisyndrome

Wilson

先天肝纤维化（Congenitalhepaticfibrosis)

相关文献讨论

先天性肝纤维化

先天性肝纤维化(congenitalhepaticfibrosis)为一种少见的一类先天性遗传性疾病总称，临床表现为消化道出血、肝脾肿大、肝内胆管多发性扩张而肝功能正常。肝内组织学特征为汇管区纤维组织增生,门静脉分支减少或消失,肝小叶结构正常。

一、概念及病理

年Ker:等首次提出先天性肝纤维化与肝硬化同,MeCarthy等明确指出前者的概念，即临床以肝脾大、呕血或便血为主要症状,肝功能正常,肝脏病理组织学特点是汇管区纤维组织明显增生,肝内门静脉分支减少,肝内胆管扩张,肝小叶结构正常。约50一60%合并肾脏病变,如多囊肾、海绵肾等,具有家族遗传性。患天性肝纤维化，传方式多认为是常染色体隐性遗传，亦有人认为遗传方式仍不清。该病的病理特点是肝脏明显增大而硬,表面有多数交叉走行的纤维带。组织学检查见肝汇管区内门静脉周围纤维组织增生明显,汇管区面积增宽,形成一条纤维带,门静脉分支减少、闭塞或狭窄;肝内胆管扩张和增生,扩大的胆管上皮覆以正常的柱状上皮细胞;肝细胞及肝小叶结构正常，无肝细胞坏死及再生现象与肝硬化的组织学改变不同。此病常伴有肾脏病变。

二、鉴别诊断

先天性肝纤维化与Craoli病及先天性多囊肝、多囊肾的差异，目前说法不尽相同。多数认为Carolid病是肝内胆管多发性扩张,肝外胆管正常，亦有人将Caroli病分为两型，I型为单纯型simpletype)，不伴门静脉高压;II型为合并先天性肝纤化。这三种疾病的临床均以呕血、便血、门静脉高压为主要症状。近年来,有许多学者指出，先天性肝纤维化,Caroli病及新生儿、乳幼儿多囊肝、多囊肾三者在遗传方式、病理改变等方面均有相似之处，属同源性疾病,只是临床表现形式不同而已。先天性肝纤维化以门静脉高压为主，Carloi病因胆道感染而发病,新生儿、乳幼儿多囊肝、多囊肾则以泌尿系症状为主,如肾性高血压、肾孟肾炎、肾功能衰竭等而就诊。

三、临床症状及诊断

发病年龄依门静脉高压程度及有无合并肾脏病变而不同,从新生儿到成人均可发病。临床症状:多以肝脾大、呕血、便血而就诊。在乳儿期有时只有肝大,3一4岁后逐渐出现呕血、便血、脾大等门静脉高压征象。少数患儿合并胆道感染、尿路感染,而有发热、黄疽、腹痛及尿毒症。实验室检查:肝功能正常是该病最大特点,这是与小儿肝硬化鉴别的重要指标.门静脉造影:本病约70%有门静脉高压,故门静脉造影是诊断的重要依据。影像学特征为肝前门静脉无狭窄及闭塞,肝内门静脉分支减少、狭窄、受压。B型超声、CT等影像学检查:可显示肝内胆管多发性扩张、肝脾大。除临床症状外,肝脏组织学特征为诊断的重要依据,但肝穿刺活检阳性率不高,术中取材切片阳性率高。本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别。与小儿肝硬化的鉴别:①本病多在10岁以内出现门静脉高压,而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床症状;②本病肝功能正常,,而肝硬化多有肝炎史,肝功能有改变;③病理改变各有特征,本病肝脏以汇管区纤维组织增生为主,肝小叶及肝细胞结构正常。本病尚需与肝豆状核变性、半乳糖血症、胧氨酸贮积病等疾病鉴别。

四、治疗与预后

先天性肝纤维化尚无根治方法。关于手适应证的选择,笔者结合本组病例的体会参考文献记载认为,临床已出现肝脾大,反复呕血、便血,间歇发热,合并胆道感染经内科治疗无效者,应及时按门静脉高压症行分流术或断流术。以脾切除、食管责门胃底断流术效果好。

　　　　　　参考文献

1.王慧贞，王夫，王之章等.先天肝纤维化的诊断与治疗,中华小儿外科杂志

2.ZeitounD,BrancatelliG,ColombatM,etal.Congenitalhepaticfibrosis:CTfindingsin18adults,radiology.(1):-.