长期以来，人们认识到血液中有多种导致人体疾病的致病因子，清除这些致病因子可以达到治疗或缓解疾病的目的。
年，Lookwood等首次使用离心式血浆分离器成功救治了3例肺出血-肾炎综合征患者。年，Martini首次报道将血浆置换用于治疗1例8岁患肺出血-肾炎综合征的儿童。年，Kasprisin等提出了儿童血浆置换指南，对儿童血浆置换适应证和操作中的技术问题提出参考意见。此后，关于儿童血浆置换治疗的报道日益增多，技术也日趋完善。
年，美国血浆置换学会制定了血浆置换适应证。血浆置换可治疗的疾病涉及神经系统疾病、自身免疫性疾病、肾脏疾病、血液病、肿瘤、肝脏疾病、代谢性疾病、结缔组织病和器官移植等多个领域。随着血浆置换新技术的发展与进步，其可治疗的疾病谱也会日益增多。
一、血浆置换常用的治疗方案：（一）急性播散性脑脊髓炎：
血浆置换对急性播散性脑脊髓炎的疗效确切，置换清除了自身抗体和免疫因子，如神经节苷脂类自身抗体、TNF、IL-6、IL-10等。大部分研究显示，血浆置换治疗患者持续缓解率达50%左右，在血浆置换2~3次后显现好转迹象。Divia等报道了一组6例大剂量激素和丙种球蛋白治疗无效的儿童，在5次血浆置换之后取得不同程度的好转。
血浆置换治疗方案：
每次1.0~1.5个血浆置换量，每日或隔日1次，3~6次的置换为1个疗程。白蛋白可作为血浆置换液。
（二）急性炎症性脱髓鞘多神经病（吉兰-巴雷综合征）
周围神经髓磷脂自身抗体是急性炎症性脱髓鞘多神经病（吉兰-巴雷综合征）发生和发展的重要因素。几项对照研究已证实，血浆置换可加快患者康复，并缩短呼吸机的使用时间。法国的一项研究结果表明，血浆置换治疗组脱离呼吸机的中位时间为18d，而对照组为31d。北美的研究证实，治疗组脱离辅助设备独立行走的中位时间为53d，对照组为85d。一组循证医学的结论建议，该病的血浆置换开始时间应在7d之内。
标准的血浆置换治疗方案：
10~14d置换的血浆总量为~ml/kg，即5~6次的血浆置换，每次1.0~1.5个置换量，置换液可用白蛋白置换液或血浆。
对治疗2~3周复发的患者及轴突受累的患者，血浆置换的效果优于静脉输注丙种球蛋白。
（三）重症肌无力
血浆置换可清除重症肌无力患者的抗乙酰胆碱受体抗体，多用于治疗重症肌无力危象或者胸腺切除术的围手术期。
推荐血浆置换剂量：
2周之内血浆置换总量为ml/kg。置换频次和置换时间依临床情况而定，有些患者可能需要长时间的血浆置换。
（四）ANCA相关急进性肾小球肾炎
迄今为止，关于血浆置换治疗抗嗜中性胞质抗体（ANCA）相关血管炎的研究有很多，但结果并不一致。当ANCA相关血管炎出现危及生命的状况（如弥散性肺出血、合并急进性肾炎）而需要紧急透析时，应在大剂量激素和细胞毒药物的同时积极给予血浆置换治疗。置换液可选用白蛋白或新鲜冰冻血浆。
推荐血浆置换剂量：
每日1次或隔日1次，每次1.0~1.5个置换量。对弥散性肺出血的患者可每日置换1次，待病情稳定后每2~3天置换1次，共6~9次血浆置换。
（五）抗肾小球基底膜病
在血浆置换用于治疗肾小球基底膜病之前，Goodpasture综合征患者的病死率很高，血浆置换治疗该病的病死率和终末期肾病的发生率大幅度下降。该病多见于成人。据报道，儿童最小发病年龄为12月龄。儿童的治疗原则与成人的一致，即尽早给予血浆置换治疗。
推荐血浆置换剂量：
置换液可选用白蛋白或血浆，每日或隔日1次，每次1.0~1.5个置换量。血浆置换最少维持2周，不以血液中是否检测到抗肾小球基底膜抗体为依据，而应参照患者临床情况，特别是肾功能的恢复情况。
（六）局灶节段肾小球硬化
局灶节段肾小球硬化（FSGS）占成人和儿童原发性肾病综合征的15~20%，大部分患者在3~7年内进入终末期肾病而需要透析和肾移植治疗。不幸的是，在肾移植后，20%~30%的患者会复发，尤其是儿童。研究表明，复查者血液中可检测到一种“渗透性因子”，该因子可致肾小球滤过膜通透性增高而导致蛋白尿。血浆置换可清除该因子，降低复发率。Garcia等治疗了9例FSGS复发的儿童，对每个患儿置换10次，同时联合环孢素、吗替麦考酚酯和激素治疗，结果55%完全缓解，12%部分缓解，而另外5例没有血浆置换的儿童无好转。
血浆置换的前3d应每日1次血浆置换；随后的2周内，应给予不少于6次的血浆置换。通常，患者的尿蛋白水平和血肌酐会逐渐下降。置换方案应根据尿蛋白的情况进行个体化设置，有些患者可能需要每周至每月1次的血浆置换，以防尿蛋白复发。
推荐血浆置换剂量：
置换液可用白蛋白液或血浆，每次置换1.0~1.5个置换量。
（七）溶血尿毒综合征
欧洲一项文献综合分析显示，尽早进行血浆置换可降低终末期肾病的发生率。血浆置换应在患者血小板正常且溶血停止（乳酸脱氢酶正常，末梢血涂片无破碎红细胞）后再维持2周。血浆置换可清除自身抗体和有缺陷的补体调节因子，并补充缺乏的补体调节因子。
置换液首选新鲜冰冻血浆，对T细胞活化相关的溶血尿毒综合征（HUS）可以以白蛋白为置换液，欧洲研究小组推荐1次/d连续5次置换、后每周5次持续2周、再每周3次持续2周的治疗方案。
（八）血栓性血小板减少性紫癜
血浆置换治疗特发性血栓性血小板减少性紫癜（TTP），大大降低了病死率。应选用新鲜冰冻血浆或去冷凝集素血浆作为转换血浆，最初每日置换1次，直到血小板＞×/L且乳酸脱氢酶（LDH）正常。达到上述指标的中位时间为7~8d。期间，血小板计数可能出现波动，其后逐渐减少置换频次。有关总持续时间的研究资料不多，治疗时间应根据患儿个体情况而定。
（九）难治性类风湿关节炎
难治性类风湿关节炎的治疗方案：
每次1ml的血浆置换量，每周1次，共12周。多数研究表明，患者的疾病改善会在疗程完成后数周出现；对一个疗程无好转的患者继续治疗，显示无效。
（十）系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）引起的狼疮脑或弥散性肺出血的患儿，建议每日或隔日1次置换，每次1.0~1.5个置换量，通常3~6次置换即足够，每周1~3次，置换液可用白蛋白或血浆。增加置换时间并未取得更好的疗效。
（十一）药物过量、毒液类中毒
中毒事件常发生在6岁以下儿童。除常规治疗以外，对于与大分子蛋白紧密结合的毒物，通过血液透析或血液灌流的方法很难清除，此时需要行血浆置换清除毒物。血浆置换清除效果取决于被清除物的特性，如果该物质的脂溶性大和（或）血管外分布容积大，则清除效果差。毒物的蛋白结合率高，并且代谢缓慢是血浆置换的适应证。毒蕈中毒一经确诊多使用血浆置换治疗。大量报道显示，血浆置换大大降低了儿童毒蕈中毒的病死率，血浆置换在中毒后30h内进行，效果更佳。
血浆置换液应含足够的蛋白，使用于将毒物吸附到血管内并清除。白蛋白可以作为置换液，但对于与其他蛋白结合的药物或毒物，则应用血浆作为置换液，例如双嘧达莫、奎尼丁、丙咪嗪、普萘洛尔和氯丙嗪等。一些毒液类可导致凝雪病，也应以血浆作为置换液。建议血浆置换1次/d，每次1~2个置换量，直至临床症状好转并且毒物的水平降到安全线以下。
二、血浆置换的禁忌证：
相对禁忌证包括严重活动性出血，对血浆、白蛋白等有严重过敏史，严重低血压或休克，未稳定的急、慢性心功能不全，重度脑水肿伴脑疝等濒危状态，临床医生认为不适合血浆置换或不耐受治疗者，患儿低体重和滤器及体外管路血容量严重不匹配者。
三、血浆置换治疗处方：因儿童血容量偏小，应选择适用于儿童的滤器和血管通路，体外循环血量不应大于患儿血容量的5~8%，如超过此数值，应予白蛋白液或血浆预冲管路。
（一）血浆量的计算（EPV）
EPV=65×体重（kg）×（1-HTC）或40~50mlkg（通常在儿科患者中使用）
（二）置换液的选择
对于HUS、TTP和肝功能衰竭的患儿，应使用新鲜冰冻血浆，TTP患儿液可使用去冷凝集素血浆；其他患儿可选用血浆或白蛋白液。
（三）置换方案制订原则
置换方案的制订应考虑患儿病情、被置换物质血管内外分布和半衰期等因素。
（四）治疗前、治疗过程中给药
如患儿对置换液有过敏史，可在置换前给予适量激素和抗组胺药；或患儿在置换过程中出现过敏反应，也可使用上述药物。对使用新鲜血浆置换的患儿，为防止低钙血症，可在治疗前和治疗中口服钙剂，严重者需静脉补钙。常规治疗药物应在治疗结束后给予，如降压药、免疫抑制剂。
四、血浆置换示例：1例9岁男孩患HUS需行血浆置换治疗，体重为30kg。
1.置换方式：
采用单膜血浆置换。
2.置换液
置换液为新鲜冰冻血浆，置换量为0ml（1个置换量）。
3.血浆置换滤器PE0N的面积为0.35m2。
4.血管通路
HF双腔导管性右股静脉穿刺置管。
5.抗凝
患儿血小板少，凝血指标基本正常，予以肝素首剂量0U，维持剂量U/h。
6.治疗处方
血流量ml/min，置换时间2h，置换率ml/h，超滤平衡，等量置换。
7.置换过程中给药
置换开始前30min，口服钙剂mg；
开始前15min，静脉给予地塞米松5mg，静脉给予地塞米松5mg；开始治疗后1h，静脉输入10mL10%葡萄糖酸钙。血浆置换应1次/d，至少5次，其后逐渐降低置换频率，并且应在患儿血小板正常并溶血停止后再维持2周。
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