性别：男
年龄：55
一般病史：胆总管缩窄而活检，然后行胆囊切除术和部分胆道切除。
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诊断结果病理诊断：IgG4相关性胆管炎。
原发性硬化性胆管炎主要发生于男性，通常为45岁以下。它常为自身免疫来源，因为50-70%也有炎症性长柄(特别是溃疡性结肠炎)，但仅有4%溃疡性结肠炎有原发性硬化性胆管炎。组织学特征包括：
肝内和肝外胆管纤维化胆管炎(大胆管和小胆管)伴淋巴细胞浸润；
胆道上皮进行性萎缩和胆管腔闭塞，伴弥漫性小胆管增生；
受累胆管“洋葱皮样”纤维化，后者可消失，形成条索样纤维疤痕；
未受累胆管扩张和炎症，常拉长，伴不同程度门静脉嗜酸性粒细胞增多；
当有硬化结节存在时，由于门静脉到门静脉之间纤维化有锯齿状结构，也可见到胆囊硬化和明显淋巴细胞聚集；
移植后发生显示胆管狭窄和非特异性自身免疫性肝炎伴不同程度纤维化。
继发性硬化性胆管炎一种新认识的病因是IgG4相关性胆管炎，它常伴有自身免疫性胰腺炎，但无自身免疫性胰腺炎而又孤立性胆管炎的病例也有报道。
IgG4阳性的病人有更加侵袭性性临床过程，包括需要移植的时间较短，复发率高。诊断标准包括活检标本中10个IgG4+浆细胞/HPF，但推荐为50个。
治疗方法是类固醇激素治疗。评价类固醇激素治疗反应是开始治疗后第5和第10天，检测血清总胆红素、丙氨酸氨基转移酶和碱性磷酸酶。第1-2周逆行内镜下胆道造影和胆管胰腺核磁共振。
鉴别诊断包括肝内胆管细胞癌/胆道癌。
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