皮肤巩膜黄染伴上腹部隐痛2个月入院，影像

一、患者信息及影像

患者：男，63岁

主诉因“皮肤巩膜黄染伴上腹部隐痛2+月”入院。

现病史无

既往史无

实验室检查甲胎蛋白2.84ng/ml（正常值8ng/ml）、癌胚抗原4.65ng/ml（正常值3.4ng/ml）、血清CA19-.00　　U/ml（正常值22U/ml）；总胆红素.7umol/L（正常值5.0-28.0umol/L）、直接胆红素.8umol/L（正常值8.8umol/L）、间接胆红素　　27.9umol/L（正常值20umol/L）、ALT　　IU/L（正常值50IU/L）、AST　　　　IU/L（正常值40IU/L）。

超声无

CT/MR扫描无

查体皮肤巩膜中度黄染，右上腹压痛。

二、病例问答挑战

医看

答案解读：C

病变表现为

A管壁均匀增厚，与相邻胆管分界不清

B管腔内息肉样占位

C局部肿块浸润肝门部肝实质

D管壁局限性增厚，与相邻胆管分界截然

答案解读：D

根据以上图片最有可能的诊断是

A肝门周围胆管癌

B化脓性胆管炎

CIgG4相关性自身免疫性疾病累及肝门胆管

DMirizzi综合征

答案解读：A

解析：MR所见：肝总管壁增厚并形成软组织结节，累及左右肝管汇合部、胆囊管和胆总管，右叶下段肝管、左叶肝管壁增厚，均匀强化，提示肿瘤沿胆管蔓延到肝内胆管。肝十二指肠韧带、门腔间隙、腹主动脉旁多个增大淋巴结，弥散受限，是转移瘤征象。

三、诊断分析思路

MR所见肝总管壁增厚并形成软组织结节，累及左右肝管汇合部、胆囊管和胆总管，右叶下段肝管、左叶肝管壁增厚，均匀强化，提示肿瘤沿胆管蔓延到肝内胆管。肝十二指肠韧带、腹主动脉旁多个增大淋巴结，扩散受限，是转移瘤征象。

四、诊断与鉴别诊断

手术切除病理结果:肝外胆管中-低分化腺癌，见神经纤维侵犯，侵及胆管周纤维脂肪组织。淋巴结：送检“13组淋巴结”（1/1）枚，肝总管周围及肝门脂肪组织内扪及淋巴结（2/7）枚，查见癌转移。

⑴化脓性胆管炎，胆管壁较广泛增厚、动脉期强化明显，一般不会形成软组织结节；临床症状、体征和实验室检查对鉴别诊断至关重要。

⑵IgG4相关性硬化性胆管炎，胆管壁增厚较明显，肝内胆管扩张、外形僵直，临床症状、病史、实验室检查（IgG4升高）对鉴别诊断有帮助。此外，IgG4相关性自身免疫性疾病，常累及胰腺，腮腺、肾脏受累也较常见。

病例供稿：医院放射科陈卫霞

肝门肝管癌大体可分为浸润型、结节（息肉）型与肿块型，浸润型多见，主要表现为肝门胆管壁局限性轻度增厚，强化明显，管腔狭窄，伴有肝内胆管梗阻性扩张，精细的影像检查结合肿瘤标志物等实验室检查，诊断并不困难。但是，因肝门周围胆管癌容易继发胆道梗阻、胆系感染，因此，在临床诊断工作时应注意鉴别，并向临床提供全面的影像征象，如肝门周围胆管癌继发胆源性肝脓肿，特别是肿瘤的侵犯范围（Bismuth分型），与T分期。

IgG4相关性自身免疫性疾病累及胆系，多表现为硬化性胆管炎，胆管壁也有增厚，容易误诊为胆管癌或原发性胆管炎，但范围更加广泛，累及肝内胆管时可见狭窄与扩张交替，可伴有其他IgG4相关疾病，如自身免疫性胰腺炎，腹膜后纤维化等，其治疗和预后与胆管癌、原发性硬化性胆管炎截然不同，肿瘤标志物、IgG4检测是鉴别诊断的关键依据。此外，IgG4-RD常累及多个器官，影像表现严重、而病人临床症状相对较轻是其临床特征。

点评专家：医院放射科陈卫霞

医看

参考文献：

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