IgG4相关性硬脑脊膜炎的表现诊断及治

IgG4相关性肥厚性硬脑脊膜炎（IgG4-RHP）作为IgG4相关性疾病的一种表现逐渐被认识，IgG4相关性疾病是一种各个器官均可受累的纤维炎症性疾病。过去被认为特发性的肥厚性硬脑脊膜炎中有相当比例的患者属于IgG4相关性肥厚性硬脑脊膜炎。为了总结目前关于IgG4相关性肥厚性硬脑脊膜炎相关病理，临床和影像学表现方面的知识，我们综述了基于年以来英文发表的21篇文献。以下列关键词检索Pubmed：IgG4，硬脑脊膜炎，IgG4相关性硬脑脊膜炎，IgG4相关性疾病，IgG4相关，和IgG4硬脑脊膜炎。本综述只纳入活检证实的IgG4相关性肥厚性硬脑脊膜炎病例。结果发现有关IgG4相关性肥厚性硬脑脊膜炎的确切发病机制知之甚少。炎症脑膜局部可见寡克隆限制性IgG4阳性浆细胞强烈提示存在针对某种未知抗原的特异性反应。IgG4相关性肥厚性硬脑脊膜炎的临床表现与其他形式的肥厚性硬脑脊膜炎无明显差异，表现为血管或神经结构的机械性压迫，导致功能障碍。可以同时伴随IgG4相关疾病的系统表现。诊断程序包括核磁共振，脑脊液检查，和脑膜活检。IgG4相关性肥厚性硬脑脊膜炎的特征性组织病理学表现是IgG4阳性的淋巴浆细胞浸润，席纹状纤维化，和闭塞性静脉炎。大剂量糖皮质激素是IgG4相关性肥厚性硬脑脊膜炎主要的治疗选择，因为免疫抑制剂对于减轻脑膜增生疗效不肯定。利妥昔单抗是一种很有前景的治疗方法，但是B细胞清除治疗的经验有限。通过文献得出结论：IgG4相关疾病在特发性肥厚性硬脑脊膜炎中占有很大的比例。临床医生应该熟悉这一鉴别诊断，因为及时给予特异性治疗方法可能有助于避免长期的神经系统并发症。

引自：LuLX,Della-TorreE,StoneJH,ClarkSW.IgG4-relatedhypertrophicpachymeningitis:clinicalfeatures,diagnosticcriteria,andtreatment.JAMANeurol.Jun;71(6):-93.

（文中图片转自网络）

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